لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL) یک سرطان مغز استخوان است که منجر به گلبول های سفید غیرطبیعی در خون می شود. رشد کندی دارد و عمدتاً افراد مسن را تحت تأثیر قرار می دهد. ممکن است سالها طول بکشد تا لوسمی لنفوسیتی مزمن نیاز به درمان داشته باشد و درمانها میتوانند بدترین علائم را برای سالها از بین ببرند (منبع مطلب).
در این مورد، “مزمن” به این معنی است که سلول های سرطانی تا حدی بالغ هستند. سلول های سرطانی طبیعی به نظر می رسند اما به خوبی کار نمی کنند و بیشتر از سلول های سالم عمر می کنند. این سرطان برای نشان دادن علائم به زمان نیاز دارد.
لوسمی لنفوسیتی مزمن رشد کندی دارد اما درمان آن بسیار سخت است (منبع مطلب).با پیشرفت بیماری، سلول های معیوب رشد کرده و به غدد لنفاوی، کبد و طحال گسترش می یابند. پیوند مغز استخوان تنها راه درمان است اما اغلب بهترین انتخاب درمانی نیست. بسیاری از افراد تا زمانی که به دلایل دیگر می میرند با این سرطان زندگی می کنند (منبع مطلب) .
در این مقاله لوسمی لنفوسیتی مزمن، علائم و درمانها، و انتظارات افراد در مورد امید به زندگی، بقا، بهبودی و میزان عود توضیح داده میشود. همچنین در مورد زندگی با این سرطان با رشد آهسته با شیوه زندگی، درمان های پزشکی و راه هایی برای بهبود کیفیت زندگی توصیه می کند.
لوسمی لنفوسیتی حاد در مقابل لوسمی مزمن
لوسمی لنفوسیتی مزمن تنها یکی از انواع لوسمی ها (سرطان گلبول های سفید) است. به طور خاص، لوسمی لنفوسیتی مزمن با لوسمی لنفوبلاستیک حاد به دلیل بالغ بودن سلول های سرطانی متفاوت است.
انواع لوسمی
لوسمی ها بسته به سلول های پیش ساز سرطان در آنها به عنوان میلوئید یا لنفوسیت طبقه بندی می شوند (منبع مطلب).لوسمی های میلوئیدی در سلول های مغز استخوان شروع می شوند که به انواع دیگر گلبول های سفید، گلبول های قرمز و پلاکت ها تبدیل می شوند (منبع مطلب).
سلولهای لوسمی مزمن تا حدودی بالغ میشوند و بیشتر از سایر سلولهای لوسمی شبیه گلبولهای سفید طبیعی هستند. لوسمی های حاد دارای سلول های سرطانی هستند که نابالغ تر، وحشی تر و معیوب تر به نظر می رسند. لوسمی های مزمن به کندی رشد می کنند، اما درمان آن پیچیده تر از لوسمی های حاد است (منبع مطلب).
لوسمی لنفوسیتی مزمن اغلب افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد. این سرطان در کودکان نادر است، اما شایع ترین لوسمی در بزرگسالان است (منبع مطلب). برآورد برای سال ۲۰۲۳ حاکی از ۱۸۷۴۰ مورد جدید و ۴۴۹۰ مرگ ناشی از لوسمی لنفوسیتی مزمن است (منبع مطلب). در مردان شایع تر از زنان است.
علائم: آیا لوسمی لنفوسیتی مزمن دارم؟
اغلب اوقات، افرادی که به لوسمی لنفوسیتی مزمن مبتلا هستند، علائمی ندارند. اغلب بر اساس آزمایش های خونی که به دلایل دیگر انجام می شود، یافت می شود.
علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن اغلب مبهم است و همچنین علائم بیماری های دیگری غیر از سرطان است. علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن عبارتند از (منبع مطلب):
- احساس ضعف یا خستگی
- کاهش وزن بدون دلیل مشخص
- داشتن لرز یا تب
- بیدار شدن در شب غرق در عرق
- غدد لنفاوی متورم که می توانند به صورت توده احساس شوند
- درد شکم یا احساس سیری، حتی بعد از صرف یک وعده غذایی کوچک
اگر این علائم، آزمایش خون غیرطبیعی را دارید و سن مناسبی برای لوسمی لنفوسیتی مزمن دارید، پزشک آزمایشهایی را برای تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن تجویز میکند.
تست ها شامل (منبع مطلب):
- آزمایش شمارش کامل خون (CBC) برای اندازهگیری بسیاری از انواع سلولها در خون: تعداد زیاد لنفوسیتها نشانهای از لوسمی لنفوسیتی مزمن است.
- آزمایش سلولهای مغز استخوان: یک پزشک از بافت با یک سوزن نمونهبرداری میکند و یک آسیبشناس آن را برای سلولهای سرطان خون بررسی میکند.
- آسیب شناس ممکن است سایر نمونه های خون، مغز استخوان و غدد لنفاوی را نیز برای تعیین نوع لوسمی بررسی کند.
- آزمایش خون عملکرد کبد، کلیه و سایر اندام های شما را بررسی می کند.
- آزمایش های تصویربرداری، معمولاً اسکن های سی تی اسکن، وجود سرطان در غدد لنفاوی، طحال یا کبد شما را بررسی می کند.
علل و عوامل خطر
اکثر موارد لوسمی لنفوسیتی مزمن دلیلی ندارند (منبع مطلب). عوامل خطر شامل سن بالاتر، قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی (تحقیق قرار گرفتن در معرض علف کش عامل نارنجی، سایر آفت کش ها و رادون را به لوسمی لنفوسیتی مزمن مرتبط می کند)، سابقه خانوادگی سرطان خون و جنسیت (منبع مطلب).
عوارض لوسمی لنفوسیتی مزمن ثانویه
مغز استخوان در لوسمی لنفوسیتی مزمن، گلبولهای سفید لنفوسیتی جدید و غیرطبیعی را سریعتر از حد معمول میسازد. آنها بیشتر از آنچه باید عمر می کنند و سلول های طبیعی را از بین می برند. همانطور که گلبول های سفید غیرطبیعی بدن ساخته می شوند، علائم و نشانه های لوسمی لنفوسیتی مزمن پیشرفته نیز افزایش می یابد.
تعداد گلبول های قرمز و پلاکت ها کاهش می یابد و گلبول های سفید طبیعی از بین می روند. این می تواند عوارض متعددی ایجاد کند، از جمله (منبع مطلب):
- کم خونی : کمبود گلبول های قرمز باعث خستگی، ضعف و تنگی نفس می شود.
- لکوپنی : کمبود گلبول های سفید طبیعی خطر عفونت را افزایش می دهد.
- نوتروپنی : کمبود نوتروفیلهای سالم (نوعی از گلبولهای سفید خون که معمولاً بیشترین تعداد را در خون دارند) خطر عفونت را افزایش میدهد.
- ترومبوسیتوپنی : کمبود پلاکت باعث کبودی و خونریزی زیاد (از جمله خونریزی شدید بینی و خونریزی لثه) می شود.
بسیاری از این عوارض افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن را در معرض خطر بالاتر عفونت قرار می دهند. این ممکن است به معنای سرماخوردگی های مکرر، شیوع تبخال یا افزایش خطر ابتلا به بیماری هایی مانند ذات الریه (عفونت ریه) یا عفونت های قارچی باشد.
گلبولهای سفید سرطانی موجود در لوسمی لنفوسیتی مزمن همچنین ممکن است آنتیبادیهای غیرطبیعی بسازند که به سلولهای خونی طبیعی حمله میکنند – عارضهای که به عنوان خودایمنی شناخته میشود. همچنین ممکن است باعث کم خونی همولیتیک خودایمنی شود که در آن آنتی بادی ها به گلبول های قرمز خون حمله کرده و آنها را از بین می برند.
با پیشرفت لوسمی لنفوسیتی مزمن، میتواند به سرطانهای تهاجمیتری تبدیل شود که درمان آنها ممکن است سختتر باشد، از جمله :
- نوعی از لنفوم غیر هوچکین به نام لنفوم سلول B منتشر
- لنفوم هوچکین
- لوسمی پرولنفوسیتی
- لوسمی لنفوسیتی حاد
لوسمی حاد میلوئیدی ممکن است به دلیل درمانی ایجاد شود که به پیش سازهای گلبول های سفید میلوئید آسیب می رساند نه اینکه لوسمی لنفوسیتی مزمن به آن تبدیل شود (منبع مطلب).
درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن چقدر موفقیت آمیز است؟
بسیاری از افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن در اثر آن نمی میرند. فقط حدود یک سوم نیاز به درمان دارند (منبع مطلب). بسیاری از آنها مسن تر هستند (میانگین سن در هنگام تشخیص ۷۰ سال است)، و اغلب، به دلیل رشد آهسته سرطان، ممکن است قبل از نیاز به درمان به دلایل دیگر بمیرند. در یک سوم تا نیمی از موارد، عفونت ها ممکن است قبل از سرطان، فرد را بکشند.
اگر لوسمی لنفوسیتی مزمن پیشرفت کند و نیاز به درمان داشته باشد، درمان آن می تواند سخت باشد (منبع مطلب).اما با توسعه درمان های جدید، بسیاری از مردم می توانند سال ها بدون بدتر شدن بیماری خود زندگی کنند.
مرحله بندی و گروه های ریسک
پزشک بهترین گزینه های درمانی و پیش آگهی را برای افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن بر اساس مرحله بیماری آنها تعیین می کنند. مرحلهبندی روشی برای مقایسه سرطانها، درمانها و پیشبینیها است و در حین تشخیص مشخص میشود.
دو سیستم مرحله بندی مختلف برای لوسمی لنفوسیتی مزمن استفاده می شود. پزشکان در ایالات متحده از سیستم Rai بر اساس تعداد لنفوسیت های خون و مغز استخوان خود استفاده می کنند.
مراحل زیر برای لوسمی لنفوسیتی مزمن استفاده می شود (منبع مطلب):
- در مرحله ۰، خون تعداد زیادی لنفوسیت در خون دارد، اما هیچ علامت یا نشانه دیگری وجود ندارد.
- در مرحله ۱، بیش از حد لنفوسیت ها باعث می شود که غدد لنفاوی بیشتر از حد معمول قابل توجه باشند.
- در مرحله ۲، لنفوسیت های غیر طبیعی در خون، کبد یا طحال را بزرگتر از حد معمول می کنند.
- در مرحله ۳، گلبول های قرمز بسیار کمی وجود دارد. گلبول های سفید غیرطبیعی غدد لنفاوی، کبد یا طحال را بزرگتر از حد معمول کرده اند.
- در مرحله ۴، خون دارای پلاکت بسیار کمی است. غدد لنفاوی، کبد یا طحال، مهمتر از حد معمول هستند یا تعداد گلبولهای قرمز خون بسیار کم است.
پزشکان پنج مرحله Rai را به گروه های کم خطر، متوسط و پرخطر تقسیم می کنند (منبع مطلب).
- مرحله ۰ کم خطر است.
- مراحل 1 و 2 یک ریسک میانی هستند.
- مراحل 3 و 4 پرخطر هستند.
سیستم Binet بیشتر در اروپا رایج است. این لوسمی لنفوسیتی مزمن را بر اساس گروه های بافت لنفوئیدی تحت تأثیر قرار می دهد. این شامل غدد لنفاوی گردن، غدد لنفاوی کشاله ران، غدد لنفاوی زیر بغل، طحال و کبد است. همچنین کم خونی و ترومبوسیتوپنی را در نظر می گیرد. مراحل A، B و C هستند، با توجه به اینکه بیماری چقدر پیشرفته است (منبع مطلب).
سایر عوامل در پیش آگهی
عوامل دیگری در پیش آگهی فرد نقش دارند. عواملی که بر پیش آگهی تاثیر منفی می گذارند عبارتند از:
- سن بالا
- سلامت کلی بدتر
- تغییرات ژنتیکی، از جمله حذف در کروموزوم های 17 یا 11 یا تکرار کروموزوم
- سطوح بالای پروتئین های ZAP-70 و CD38 در سلول های سرطانی
- سرطانی که به طحال، کبد یا غدد لنفاوی گسترش یافته است
- وجود علائم
- سرطانی که عود کرده یا به درمان پاسخ نداده است
- حجم بالاتری از مغز استخوان با سلول های سرطانی جایگزین شده است
- سطح بالای بتا-۲ میکروگلوبولین خون
- تعداد لنفوسیت ها که در کمتر از یک سال دو برابر می شود
- سطوح بالاتر لنفوسیت های نابالغ در خون
- یک منطقه متغیر زنجیره سنگین ایمونوگلوبولین (IGHV) بدون تغییر روی سلول های سرطانی
- عدم وجود ژن TP53 در سلول های سرطانی
تأخیر در درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن
با پیشرفت لوسمی لنفوسیتی مزمن، چهار مرحله دارد که به شرح زیر است (منبع مطلب):
- بدون علامت، که در آن سرطان هیچ علامتی ندارد یا علائم کمی دارد
- علامت دار یا پیشرونده، زیرا سرطان باعث علائم شدید می شود
- سرطان عود کننده که پس از یک دوره بهبودی عود کرده است
- سرطان مقاوم با درمان بهتر نمی شود
افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن کم خطر با رشد آهسته به درمان فوری نیاز نخواهند داشت. تحقیقات نشان داده است که درمان زودهنگام این سرطان کمکی به طول عمر بیشتر افراد نمی کند. در مرحله بدون علامت، پزشک اغلب منتظر درمان می مانند و شمارش خون را تا زمانی که بیماری بدتر شود یا علائم آزاردهنده شروع شود، کنترل می کنند (منبع مطلب).
از آنجایی که افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن معمولا مسنتر هستند و لوسمی لنفوسیتی مزمن به کندی پیشرفت میکند، یک سوم از افرادی که به آن مبتلا میشوند هرگز نیازی به درمان نخواهند داشت (منبع مطلب).
حدود ۸۸ درصد از افراد بالای 20 سال که مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن تشخیص داده شده اند، پنج سال بعد زنده می مانند (منبع مطلب). این چیز زیادی به ما نمی گوید زیرا بسیاری از افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن سال ها و سال ها بدون نیاز به درمان زندگی می کنند.
طرح درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن پس از تشخیص
اکثر مردم تا زمانی که علائم را نشان دهند، برای درمان صبر می کنند. هنگامی که آنها نیاز به درمان دارند، درمان خط اول برای لوسمی لنفوسیتی مزمن مدتهاست که شیمی درمانی-ایمونوتراپی بوده است. با این حال، درمان های هدفمند جدیدی ایجاد شده است. همچنین ممکن است برای کاهش علائم نیاز به جراحی (مانند برداشتن طحال) یا پرتودرمانی داشته باشید (منبع مطلب).
برای بسیاری، درمان میتواند بقای عاری از بیماری را برای سالهای بیشتر طولانیتر کند، حتی پس از بروز علائم و نیاز به درمان. درمان های جدید و هدفمند به نام مهارکننده های تیروزین کیناز بروتون به طور قابل توجهی بر بقا و کیفیت زندگی تأثیر می گذارد.
پزشک داروهای جدید و ترکیبات دارویی جدید را در آزمایشات بالینی آزمایش می کنند. کارآزماییهای بالینی باید یک گزینه درمانی برای افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن باشد (منبع مطلب).
محققان هنوز در حال مطالعه تاثیر این درمان های هدفمند بر بقا هستند، اما تاثیر آنها قابل توجه به نظر می رسد. برخلاف شیمی درمانی که برای استفاده طولانی مدت بسیار سمی است، می توان از آنها استفاده کرد تا زمانی که کار نکنند. مطالعات نشان داده است که (منبع مطلب):
- پس از چهار سال استفاده از داروی آکالابروتینیب، ۸۸٪ از مردم هنوز زنده بودند.
- پس از دو سال استفاده از داروی نیلوتینیب، ۹۴٪ از مردم هنوز زنده بودند.
- پس از هفت سال استفاده از داروی ایبروتینیب درصد ۷۸ از مردم هنوز زنده بودند.
علاوه بر گزینه های درمانی جدید، تفاوت قابل توجهی در بقا بر اساس نوع و مرحله لوسمی لنفوسیتی مزمن وجود دارد. لوسمی لنفوسیتی مزمن به دو نوع طبقه بندی می شود (منبع مطلب):
- نوع با رشد آهسته که سطوح پایینی از ZAP-70 و CD38 دارد. افراد مبتلا به این نوع ممکن است 5 تا 10 سال یا بیشتر عمر کنند.
- نوع دیگر دارای سطوح بالای ZAP-70 و CD38 است، سریعتر رشد می کند و بیماری شدیدتری است. افرادی که دارای انواع بسیار پرخطر هستند ممکن است در اوایل درمان برای پیوند سلول های بنیادی ارجاع داده شوند که به طور بالقوه می تواند بیماری را درمان کند.
آمار بهبودی لوسمی لنفوسیتی مزمن
برای بسیاری، درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن می تواند آنقدر موثر باشد که هیچ نشانه ای از لوسمی وجود نداشته باشد – که به عنوان بهبودی کامل شناخته می شود. اگرچه هیچ درمانی وجود ندارد، اکثر افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن میتوانند دورههای طولانی درمان موفقیتآمیز را بدون بیمار شدن پشت سر بگذارند (منبع مطلب).
اما این بیماری اغلب در برخی مواقع عود می کند، بنابراین حتی اگر در حال بهبودی باشید، احتمالاً درمانی نخواهد بود (منبع مطلب). بیشتر افراد در پنج سال اول شروع درمان عود خواهند کرد. پس از درمان خط اول با شیمی درمانی، 6 درصد از سرطان ها در عرض 12 ماه عود می کنند و 14 درصد دیگر طی دو سال این کار را انجام می دهند (منبع مطلب).
درمان های هدفمند در طولانی کردن بقای بدون پیشرفت موثرتر از شیمی درمانی هستند. محققان هنوز در حال بررسی میزان بهبودی این درمانهای هدفمند جدید هستند. تعداد افرادی که در نهایت عود می کنند و نیاز به نوع جدیدی از درمان دارند هنوز ناشناخته است.
خودمراقبتی با وجود لوسمی لنفوسیتی مزمن
اکثر افراد سال ها با لوسمی لنفوسیتی مزمن زندگی می کنند. حدود یک سوم زندگی خود را ادامه می دهند و به دلایل دیگر بدون نیاز به درمان می میرند. بقیه در نهایت نیاز به درمان دارند، گاهی اوقات برای سالها. درمان، به ویژه با شیمی درمانی، ممکن است برای مدتی متوقف شود، اما هرگز واقعاً پایان نمی یابد.
مراقبت از خود در این دوران ضروری است. زندگی با سرطانی که به احتمال زیاد قابل درمان نیست، می تواند سخت و استرس زا باشد. به یاد داشته باشید که تیم مراقبت های بهداشتی شما برای کمک به شما وجود دارد و شما می توانید با مراقبت از بدن خود نقش خود را انجام دهید، مانند روش های زیر (منبع مطلب):
- درمانهای شما ممکن است عوارض جانبی ایجاد کند: به تیم مراقبت خود بگویید—آنها ممکن است بتوانند دوز را کاهش دهند یا درمان شما را تغییر دهند.
- ممکن است از بیماری خود احساس خستگی کنید: خوب غذا بخورید و تا جایی که می توانید فعال باشید. اگر کم خونی دارید، ممکن است پزشک شما تزریق خون را توصیه کند.
پشتیبانی از لوسمی لنفوسیتی مزمن پیشرفته
بسیاری از افراد مبتلا به سرطان احساس افسردگی، اضطراب یا نگرانی می کنند. اگرچه لوسمی لنفوسیتی مزمن ممکن است مدت زیادی طول بکشد تا پیشرفت کند، اما زندگی با خطر بازگشت سرطان یا بدتر شدن آن در بالای سر شما دشوار است.
میتوانید از تکیه بر دوستان، خانواده و جامعه و یافتن گروههای حمایتی، مشاوران حرفهای یا دیگران برای کمک به شما برای مقابله با سرطان سود ببرید.
بدانید که بسیاری از داروهای جدید برای این بیماری ساخته شده است. از پزشک خود در مورد آزمایشات بالینی سوال کنید. درمانهای جدید برای لوسمی لنفوسیتی مزمن به افراد، حتی مبتلایان به بیماری پیشرفته، کمک میکند تا عمر طولانیتری داشته باشند، اغلب با کیفیت زندگی بالاتری نسبت به سایر درمانها.
بسیاری از افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن، تا زمانی که به دلایل دیگر بمیرند، این درمان ها را ادامه می دهند – گاهی اوقات بدون اینکه بیماری شان بدتر شود (منبع مطلب).
مطالعات نشان داده اند که حدود یک سوم تا نیمی از افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن بر اثر عفونت جان خود را از دست می دهند (منبع مطلب). پزشک شما می تواند اقداماتی را برای کمک به شما در مبارزه با عفونت ها انجام دهد. اینها ممکن است شامل واکسن ها، داروهایی مانند داروهای ضد ویروسی یا سایر درمان ها باشد (منبع مطلب).
سایر افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن در اثر تأثیر سلولهای سرطانی بر روی قسمتهای مختلف بدن میمیرند، که مانع از عملکرد طبیعی این اندامها میشود.
لوسمی لنفوسیتی مزمن پیشرفته زمانی که داروها دیگر کار نمی کنند به سختی می توان با آن کنار آمد. شما باید تصمیم بگیرید که کدام درمان برای شما مناسب است.
هدف مراقبت تسکینی کاهش علائم سرطان و درمان آن و کمک به شما برای رسیدن به اهدافتان است – چه فعال ماندن و چه در خانه ماندن (منبع مطلب).
کلام پایانی
- لوسمی لنفوسیتی مزمن نوعی سرطان خون است. این بر مغز استخوان تأثیر می گذارد و باعث افزایش گلبول های سفید لنفوسیتی غیرطبیعی می شود. این بیماری در بزرگسالان حدود ۷۰ سال شایع است و به کندی پیشرفت می کند.
- در لوسمی لنفوسیتی مزمن، سلول های سرطانی فضا را اشغال کرده و سلول های سالم را از بین می برند. علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن ممکن است مدت زیادی طول بکشد تا ظاهر شوند. اغلب به دلایل دیگر در طول آزمایش ها کشف می شود. پزشک از آزمایش های خون، مغز استخوان و تصویربرداری برای تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن استفاده می کنند.
- شیمی درمانی و ایمونوتراپی در گذشته درمان انتخابی برای لوسمی لنفوسیتی مزمن بود. در حال حاضر، درمان های هدفمند معمولا بهترین گزینه هستند.
- همه افراد فوراً به درمان نیاز ندارند، به خصوص اگر لوسمی لنفوسیتی مزمن آنها به کندی رشد کند و کم خطر باشد. شروع زودهنگام درمان همیشه میزان بقا را بهبود نمی بخشد. در عوض، پزشکان انتظار هوشیارانه را پیشنهاد می کنند، یعنی زمانی که پزشک شما قبل از شروع درمان شما را تحت نظر دارد.
- مدت زمانی که فرد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن زندگی می کند به سن، سلامت، ژنتیک سرطان و مرحله سرطان بستگی دارد. بسیاری از افراد مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن از خود بیماری نمی میرند.
- زندگی با لوسمی لنفوسیتی مزمن شامل مدیریت علائم و عوارض جانبی درمان و بهبود کیفیت زندگی است. عوارض شامل کم خونی، خطر بالاتر عفونت و آنتی بادی های غیر طبیعی است. معاینات منظم و حفظ یک سبک زندگی سالم ضروری است.