میزان بهبود برای افرادی که در بزرگسالی مبتلا به کم خونی آپلاستیک تشخیص داده شده اند تحت تأثیر عوامل مختلفی از جمله سن، سلامت کلی، شدت بیماری و پاسخ به درمان است. کم خونی آپلاستیک زمانی اتفاق می افتد که مغز استخوان نتواند مقدار کافی سلول های خونی سالم تولید کند و در نتیجه سطح گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها پایین می آید.
در صورت عدم درمان، کم خونی آپلاستیک می تواند منجر به عوارض بالقوه تهدید کننده زندگی شود. بنابراین، بسیار مهم است که به سرعت به دنبال مداخله پزشکی و درمان مناسب باشید. چشم انداز بزرگسالان مبتلا به کم خونی آپلاستیک در بحث بعدی بیشتر مورد بررسی قرار خواهد گرفت.
چشم انداز بزرگسالان مبتلا به کم خونی آپلاستیک چیست؟
به طور کلی، چشم انداز بزرگسالان مبتلا به کم خونی آپلاستیک به عوامل مختلفی بستگی دارد. این شامل:
- شدت کم خونی آپلاستیک شما
- سن و سلامت کلی شما
- نوع درمانی که دریافت می کنید و پاسخ به آن
به لطف پیشرفت در درمان پزشکی، پیش آگهی افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک (AA) به طور قابل توجهی در 30 سال گذشته بهبود یافته است (منبع مطلب). تحقیقات مداوم و پیشرفت‌ها در درک شرایط به این پیشرفت‌های مثبت کمک کرده است.
یک مطالعه قابل توجه اخیر که در سال ۲۰۲۲ انجام شد نتایج امیدوارکننده ای را در درمان کم خونی آپلاستیک نشان داد (منبع مطلب). این کارآزمایی بر روی استفاده از eltrombopag، دارویی که تولید پلاکت را افزایش می‌دهد، در ترکیب با درمان سرکوب‌کننده ایمنی استاندارد برای بزرگسالان و نوجوانان مبتلا به کم خونی آپلاستیک که قبلاً درمان نشده بودند، متمرکز بود. یافته ها نشان داد که افزودن الترومبوپاگ اثربخشی، سرعت و قدرت کلی پاسخ درمانی را بهبود می بخشد.
این تنها یک نمونه از تلاش های تحقیقاتی در حال انجام با هدف بهبود چشم انداز بزرگسالان مبتلا به کم خونی آپلاستیک است. با کاوش در مطالعات و پیشرفت‌های بیشتر در این زمینه، می‌توانیم درک عمیق‌تری از چگونگی بهبود پیش‌آگهی و کیفیت زندگی افراد مبتلا به این بیماری به دست آوریم.
تحقیق در مورد چشم انداز کم خونی آپلاستیک
یک مطالعه در سال ۲۰۱۷ شامل افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک اشاره کرد که بقای کلی با افزایش سن کاهش می یابد (منبع مطلب). محققان دریافتند که بقای کلی 5 ساله عبارت بود از:
- ۹۰.۵٪ برای بزرگسالان 19 تا 39 سال
- ۷۰.۷٪ برای بزرگسالان ۴۰-۵۹ سال
- ۳۸.۱٪ برای بزرگسالان ۶۰ سال یا بالاتر
یک مطالعه در سال ۲۰۱۹ به صورت گذشته نگر نتایج را در ۸۸ بزرگسال بالای ۶۰ سال مبتلا به کم خونی آپلاستیک تجزیه و تحلیل کرد که اکثر آنها درمان سرکوبگر ایمنی استاندارد دریافت کردند. محققان دریافتند که 32 درصد از شرکت کنندگان به درمان پاسخ کامل داشتند، در حالی که 15 درصد پاسخ نسبی داشتند (منبع مطلب).
محققان همچنین چندین عامل مرتبط با چشم‌انداز ضعیف‌تر را شناسایی کردند، از جمله:
- سن
- کم خونی آپلاستیک بسیار شدید
- سطوح بالای سایر بیماری های زمینه ای، به نام بیماری های همراه
یک مطالعه در سال ۲۰۲۰ به صورت گذشته نگر ۳۰۲ فرد مبتلا به کم خونی آپلاستیک را ارزیابی کرد. بقا در 30 سال بین افرادی که پیوند سلول های بنیادی انجام داده بودند و افرادی که درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی داشتند مشابه بود. بقا در افرادی که اخیراً تحت درمان قرار گرفته اند بهبود یافته است (منبع مطلب).
در این مطالعه همچنین اشاره شد که:
- پاسخ جزئی یا عدم پاسخ به درمان پس از درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی شایع تر بود.
- عود کم خونی آپلاستیک در ۲۴٪ از افرادی که درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی داشتند رخ داد، در حالی که عارضه ای به نام بیماری پیوند در مقابل میزبان در ۱۹٪ از افرادی که پیوند سلول های بنیادی دریافت کردند اتفاق افتاد.
- عوارضی مانند اضافه بار آهن، حوادث قلبی عروقی، و پیشرفت به سندرم میلودیسپلاستیک یا لوسمی اغلب در افرادی که درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی دریافت می کردند، اتفاق می افتد.
کم خونی آپلاستیک با چه سرعتی پیشرفت می کند؟
پیشرفت کم خونی آپلاستیک (AA) می تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد و برخی از افراد با گذشت زمان وخیم تر شدن وضعیت را تجربه می کنند. سرعت وقوع این زوال یکنواخت نیست و می تواند در بین افراد متفاوت باشد.
علاوه بر بدتر شدن احتمالی کم خونی آپلاستیک، این نگرانی نیز وجود دارد که افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک ممکن است با پیشرفت بیماری دچار سایر اختلالات خونی شوند. دو بیماری خاص که ممکن است ایجاد شود عبارتند از سندرم میلودیسپلاستیک (MDS) و لوسمی میلوئید حاد (AML).
بر اساس برآوردهای محققان، تقریباً 15 درصد از افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک ممکن است در طی 10 سال به MDS یا AML مبتلا شوند. شایان ذکر است که این اتفاق بیشتر در افرادی مشاهده می شود که تحت درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی به عنوان بخشی از درمان خود هستند.
علائم کم خونی آپلاستیک در بزرگسالان چیست؟
در افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک، سلول های بنیادی در مغز استخوان که معمولاً سلول های خونی را تشکیل می دهند، آسیب دیده یا از بین می روند. این منجر به سطوح پایین گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها می شود.
گلبول‌های قرمز اکسیژن را به بافت‌های بدن شما می‌رسانند و دی اکسید کربن را که یک گاز زائد است، می‌برند. هنگامی که سطح گلبول قرمز خون (RBC) پایین باشد، منجر به کم خونی می شود. برخی از علائم کلی کم خونی عبارتند از:
- خستگی
- ضعف
- سرگیجه
- پوست رنگپریده
- تنگی نفس
- سردرد
- ضربان قلب سریع یا نامنظم
گلبول های سفید (WBCs) نقش مهمی در دفاع از بدن در برابر عفونت ها ایفا می کنند. آنها مسئول شناسایی و از بین بردن پاتوژن های مضری هستند که می توانند باعث بیماری شوند. با این حال، زمانی که سطح گلبول های سفید در بدن بسیار کم شود، خطر ابتلا به عفونت به طور قابل توجهی افزایش می یابد. این به این دلیل است که توانایی سیستم ایمنی برای مبارزه موثر با باکتری‌ها، ویروس‌ها و سایر پاتوژن‌های مهاجم به خطر افتاده است.
از طرف دیگر پلاکت ها سلول های خونی کوچکی هستند که نقش حیاتی در روند لخته شدن خون دارند. هنگامی که زخم یا جراحتی دارید، پلاکت‌ها به سمت محل هجوم می‌آورند و لخته تشکیل می‌دهند که به توقف خونریزی کمک می‌کند. با این حال، اگر سطح پلاکت شما خیلی پایین باشد، این روند انعقاد مختل می شود و ممکن است کبودی یا خونریزی آسان را حتی در اثر صدمات یا ضربه های جزئی تجربه کنید. این می تواند به صورت خونریزی های مکرر بینی، خونریزی طولانی مدت ناشی از بریدگی یا کبودی زیاد ظاهر شود.
گزینه های درمانی برای کم خونی آپلاستیک در بزرگسالان چیست؟
رویکرد درمانی خاص برای کم خونی آپلاستیک (AA) می تواند بر اساس عوامل متعددی از جمله شدت بیماری، سن و سلامت کلی فرد متفاوت باشد.
در مواردی که کم خونی آپلاستیک ناشی از یک بیماری زمینه‌ای یا دارو باشد، تمرکز اولیه درمان رسیدگی و مدیریت علت اصلی است. برای مثال، اگر عفونت به عنوان محرک کم خونی آپلاستیک شناسایی شود، پزشک درمان عفونت را در اولویت قرار می دهد. به طور مشابه، اگر مشخص شود که دارویی به AA کمک می کند، پزشک ممکن است دارو را قطع یا تنظیم کند تا تأثیر آن را کاهش دهد.
درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی یک گزینه درمانی رایج برای کم خونی آپلاستیک است. این رویکرد شامل استفاده از داروهایی است که فعالیت سیستم ایمنی را سرکوب می کند و در نتیجه از حمله آن به سلول های بنیادی در مغز استخوان جلوگیری می کند. این به مغز استخوان اجازه می دهد تا عملکرد طبیعی خود یعنی تولید سلول های خونی سالم را از سر بگیرد.
در موارد خاص، افراد جوان‌تر مبتلا به کم خونی آپلاستیک که از سلامت خوبی برخوردار هستند، ممکن است واجد شرایط پیوند سلول‌های بنیادی باشند. این روش شامل جایگزینی سلول‌های بنیادی آسیب‌دیده یا نادرست در مغز استخوان با سلول‌های بنیادی سالم از یک اهداکننده همسان است. پیوند سلول های بنیادی نتایج امیدوارکننده ای در بازگرداندن تولید سلول های خونی طبیعی و بهبود چشم انداز افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک نشان داده است.
جالب توجه است، مطالعه‌ای که در سال ۲۰۱۸ انجام شد همچنین نشان می‌دهد که پیوند سلول‌های بنیادی را می‌توان برای افراد مسن‌تر مبتلا به کم خونی آپلاستیک که به درمان سرکوب‌کننده ایمنی پاسخ نداده‌اند و از سلامت کلی خوبی برخوردار هستند، در نظر گرفت (منبع مطلب). این موضوع مزایای بالقوه و ملاحظات پیوند سلول های بنیادی را در طیف وسیع تری از بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک برجسته می کند.
سایر درمان های بالقوه برای کم خونی آپلاستیک عبارتند از:
- تزریق خون برای تامین گلبول های قرمز یا پلاکت های سالم
- داروهایی که مغز استخوان را برای ساختن سلول های خونی بیشتر تحریک می کنند
- آنتی بیوتیک ها یا ضد قارچ ها برای پیشگیری یا درمان عفونت ها
عوارض کم خونی آپلاستیک در بزرگسالان چیست؟
ممکن است کم خونی آپلاستیک منجر به عوارض بالقوه تهدید کننده زندگی شود. این شامل:
- آریتمی
- نارسایی قلبی
- عفونت های شدید
- خونریزی شدید
- ایجاد سندرم میلودیسپلاستیک یا لوسمی میلوئید حاد
همچنین می توانید عوارض مربوط به درمان کم خونی آپلاستیک را تجربه کنید. برخی از نمونه ها عبارتند از:
- واکنش به داروهای مورد استفاده برای درمان کم خونی آپلاستیک
- بیماری پیوند در مقابل میزبان پس از پیوند سلول های بنیادی
- هموکروماتوز، که اضافه بار آهن در بدن ناشی از تزریق مکرر است
چه زمانی با پزشک تماس بگیرید؟
اگر به کم خونی آپلاستیک مبتلا هستید، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید یا اگر موارد زیر را دارید به پزشک مراجعه کنید:
- علائم تشدید کم خونی، مانند:
- خستگی مفرط
- غش یا سرگیجه شدید
- مشکل در تنفس
- درد قفسه سینه
- تپش قلب
- اولین علائم عفونت، مانند تب یا لرز
- خونریزی که به سختی متوقف می شود
- علائم خونریزی داخلی، مانند خون در ادرار یا مدفوع
نکاتی برای زندگی با کم خونی آپلاستیک
اگر کم خونی آپلاستیک دارید، کارهای خاصی وجود دارد که می توانید در زندگی روزمره خود انجام دهید تا به کاهش خطر عوارض کمک کنید. این شامل:
- کاهش خطر ابتلا به عفونت‌ها، مانند:
- شستن مکرر دست ها
- اجتناب از افرادی که در حال حاضر بیمار هستند و همچنین جمعیت زیادی
- استفاده از ماسک در مناطق شلوغ به ویژه در فصل سرما و آنفولانزا
- دریافت واکسن طبق توصیه پزشک
- داشتن یک رژیم غذایی متعادل و پرهیز از غذاهایی که ممکن است باعث بیماری های ناشی از غذا شود، مانند:
- غذاهای خام یا نیم پز
- میوه ها و سبزیجاتی که نمی توانید پوست بگیرید
- لبنیات یا آب میوه های غیر پاستوریزه
- انجام ورزش های ملایم و کم تاثیر و در عین حال اجتناب از فعالیت بدنی شدید یا ورزش های تماسی، زیرا می تواند منجر به خونریزی شود.
- اطمینان حاصل کنید که به اندازه کافی استراحت می کنید، به خصوص زمانی که احساس خستگی زیادی می کنید
سوالات متداول
۱. چه مدت می توانید با کم خونی آپلاستیک زنده بمانید؟
یک مطالعه در سال ۲۰۱۷ به میانگین زمان بقای ۱۵۰ ماه (۱۲.۵ سال) در افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک اشاره کرد (منبع مطلب). بیشتر مرگ و میرها در 2 سال اول تشخیص رخ داده و مربوط به عوارض کم خونی آپلاستیک، مانند عفونت یا خونریزی است.
۲. احتمال بهبودی از کم خونی آپلاستیک چیست؟
چشم انداز یک فرد مبتلا به کم خونی آپلاستیک در افراد مختلف متفاوت است و می تواند به عوامل مختلفی بستگی داشته باشد. با این حال، در برخی موارد، پیوند سلول های بنیادی می تواند مغز استخوان سالم را بازیابی کند و ممکن است کم خونی آپلاستیک را درمان کند.
۳. آیا کودکان می توانند به کم خونی آپلاستیک مبتلا شوند؟
آره. تخمین زده می شود که کم خونی آپلاستیک اکتسابی هر سال بر روی 2 کودک از هر 1 میلیون کودک در آمریکای شمالی و اروپا تأثیر می گذارد.
کلام پایانی
- کم خونی آپلاستیک (AA) وضعیتی است که با تولید ناکافی سلول های خونی سالم در مغز استخوان مشخص می شود. در صورت عدم درمان، کم خونی آپلاستیک می تواند منجر به عوارض شدید و بالقوه تهدید کننده زندگی شود.
- پیش آگهی افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک تحت تأثیر عوامل مختلفی از جمله سن، سلامت کلی، شدت بیماری و پاسخ به درمان است. خوشبختانه، پیشرفت در گزینه های درمانی به بهبود چشم انداز افراد مبتلا به کم خونی آپلاستیک کمک کرده است.
- درمان کم خونی آپلاستیک شامل رویکردهای مختلفی مانند پیوند سلول های بنیادی و درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی است. انتخاب درمان به عواملی مانند سن، سلامت کلی و شدت کم خونی آپلاستیک بستگی دارد. در موارد خاص، پیوند سلول های بنیادی می تواند به عنوان یک اقدام درمانی برای کم خونی آپلاستیک عمل کند، جایی که سلول های بنیادی سالم از یک اهدا کننده سازگار برای جایگزینی سلول های ناکارآمد در مغز استخوان پیوند می شوند.
