لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) شکل نادری از لنفوم غیر هوچکین است که خود نوعی سرطان است که گلبول های سفید خون به نام لنفوسیت ها را تحت تاثیر قرار می دهد. لنفوسیت ها با محافظت از بدن در برابر بیماری ها و میکروب های مختلف، نقش مهمی در سیستم ایمنی بدن ما دارند. ALCL به ویژه متمایز است زیرا نوع خاصی از لنفوسیت ها به نام سلول های T را هدف قرار می دهد. هدف این مقاله ارائه یک درک جامع از این سرطان نادر، شامل انواع، علل، علائم، تشخیص، گزینه های درمانی و پیش آگهی آن است.
انواع لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک
ALCL را می توان بر اساس محل سرطان و ظاهر سلول های سرطانی زیر میکروسکوپ به انواع مختلفی تقسیم کرد. این انواع عبارتند از:
- ALCL سیستمیک: این شکل از ALCL می تواند غدد لنفاوی و اندام ها از جمله پوست را تحت تاثیر قرار دهد. ALCL سیستمیک را می توان بر اساس وجود یا عدم وجود جهش در ژن لنفوم کیناز آناپلاستیک (ALK) به انواع ALK مثبت و ALK منفی طبقه بندی کرد.
- ALK مثبت ALK: این نوع در کودکان، نوجوانان و بزرگسالان جوان شایع تر است. اغلب به درمان های شیمی درمانی به خوبی پاسخ می دهد و پیش آگهی بهتری دارد.
- ALK منفی ALK: این نوع در درجه اول افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد. اگرچه به شیمی درمانی نیز پاسخ می دهد، اما پاسخ آن چندان قوی نیست و سرطان معمولاً عود می کند. درمان این زیرگروه دشوارتر است و پیش آگهی بدتری نسبت به ALK مثبت ALK دارد.
- ALCL پوستی اولیه: این نوع ALCL عمدتاً روی پوست تأثیر می گذارد و در بیشتر موارد (۹۰ درصد مواقع) به خارج از پوست گسترش نمی یابد.
- ALCL مرتبط با ایمپلنت پستان (BIA-ALCL): این شکل از ALCL با ایمپلنت پستان همراه است که معمولاً حدود ۱۰ سال پس از عمل کاشت پستان ایجاد می شود. در پروتزهای بافت سینه شایع تر است.
علل لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک
علت دقیق لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک هنوز ناشناخته است، اما اعتقاد بر این است که شامل جهش های ژنتیکی است که باعث می شود سلول های سالم به سلول های سرطانی تبدیل شوند. به عنوان مثال، جهش در ژن ALK مسئول ALK مثبت ALK است. سایر جهش های ژنتیکی نیز معمولاً در سلول های ALCL مشاهده می شوند.
علائم لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک
علائم لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک بسته به نوع ALCL متفاوت است.
- ALCL سیستمیک: بزرگ شدن غدد لنفاوی (بیشتر در ناحیه گردن، زیر بغل و کشاله ران) شایع ترین علامت است. علائم دیگر عبارتند از تب، خستگی، تعریق شبانه و کاهش وزن بی دلیل. در مراحل پیشرفته، سرطان ممکن است به سایر اندام ها گسترش یابد و علائم خاص آن اندام ها را ایجاد کند.
- ALCL جلدی اولیه: این نوع معمولاً به صورت یک رشد منفرد یا چند توده روی پوست ظاهر می شود، اغلب روی صورت، شکم، باسن، بازوها یا پاها. علائم ممکن است شامل رشد غیرطبیعی قرمز یا قهوه‌ای مایل به قرمز باشد که در طول زمان بزرگ‌تر می‌شوند، برجستگی‌های برجسته بزرگ که ممکن است خارش‌دار باشند، و رشدهایی که زخم و دلمه ایجاد می‌کنند.
- ALCL مرتبط با ایمپلنت پستان: این نوع ALCL اغلب باعث تغییرات قابل توجهی در بافت پستان می شود، مانند درد سینه، تورم سینه، بثورات پوستی، تورم یا جمع شدن مایع در نزدیکی ایمپلنت، یا توده جامد در نزدیکی ایمپلنت.
تشخیص لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک
تشخیص لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک شامل چندین آزمایش و روش است. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما ابتدا یک معاینه فیزیکی برای بررسی علائم ALCL انجام می دهد. اگر مشکوک به بیماری باشند، موارد زیر را انجام می دهند:
- تصویربرداری: تکنیک های مختلف تصویربرداری مانند اشعه ایکس قفسه سینه، سی تی اسکن یا MRI را می توان برای شناسایی محل سرطان و تعیین وسعت آن انجام داد.
- آزمایش‌های خون: این آزمایش‌ها می‌توانند اطلاعاتی در مورد سلامت کلی بیمار ارائه دهند و ممکن است سطوح غیرطبیعی گلبول‌های خون (گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید یا پلاکت‌ها) را نشان دهند که می‌تواند نشانه‌های ALCL باشد.
- بیوپسی: تنها راه برای تشخیص قطعی لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک از طریق بیوپسی است. نمونه ای از بافت آسیب دیده برداشته می شود و برای شناسایی سلول های سرطانی و تعیین نوع ALCL زیر میکروسکوپ بررسی می شود.
درمان لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک
طرح درمان لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک به نوع ALCL، مرحله آن و سلامت کلی بیمار بستگی دارد.
- ALCL سیستمیک: شیمی درمانی درمان استاندارد برای این نوع ALCL است. داروهای شیمی درمانی به صورت داخل وریدی تجویز می شوند و سلول های سرطانی با تقسیم سریع را هدف قرار می دهند. انتخاب ترکیب دارویی بستگی به نوع فرعی ALCL دارد.
- ALCL پوستی اولیه و ALCL مرتبط با ایمپلنت پستان: جراحی درمان اولیه برای هر دو نوع است. پرتودرمانی نیز ممکن است توصیه شود، به ویژه برای مراحل پیشرفته یا زمانی که جراحی گزینه ای نیست.
- ALCL عود کننده یا پیشرفته: در مواردی که سرطان به طور گسترده عود می کند یا گسترش می یابد، ممکن است درمان های اضافی مانند متوترکسات خوراکی، بکساروتن، برنتوکسیماب ودوتین یا اینترفرون در نظر گرفته شود. پیوند سلول های بنیادی نیز ممکن است برای بیماران در حال بهبودی توصیه شود تا سلول های خونی از بین رفته را با سلول های سالم جایگزین کنند.
پیش آگهی لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک
پیش آگهی لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک به نوع خاص، مرحله سرطان، سن و سلامت کلی بیمار و پاسخ آنها به درمان بستگی دارد. به عنوان مثال، ALCL مثبت ALK پیش آگهی بهتری نسبت به ALK منفی ALK دارد، با نرخ بقای پنج ساله از ۳۳٪ تا ۹۰٪. ALCL پوستی اولیه و ALCL مرتبط با ایمپلنت پستان نرخ بقای بسیار خوبی دارند و اکثر بیماران حداقل تا پنج سال پس از تشخیص زنده می مانند.
کلام پایانی
لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک یک نوع نادر اما جدی از لنفوم غیر هوچکین است که نیاز به نظارت دقیق و درمان مناسب دارد. در حالی که علائم، علل و گزینه های درمانی بسته به نوع ALCL متفاوت است، هدف مشترک از بین بردن سلول های سرطانی و جلوگیری از گسترش بیماری است. پیشرفت‌ها در درمان و تشخیص زودهنگام، پیش‌آگهی را برای بسیاری از بیماران بهبود بخشیده است، اما تحقیقات بیشتری برای درک بهتر بیماری و ایجاد درمان‌های موثرتر مورد نیاز است.
سوالات متداول
۱. انواع مختلف لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک (ALCL) چیست؟
پاسخ: انواع مختلف ALCL بر اساس محل سرطان و ظاهر سلول های سرطانی در زیر میکروسکوپ طبقه بندی می شوند. این انواع شامل ALCL سیستمیک (که بیشتر به ALK مثبت و ALK منفی طبقه بندی می شود)، ALCL پوستی اولیه و ALCL مرتبط با ایمپلنت پستان (BIA-ALCL).
۲. علت ایجاد لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک چیست؟
پاسخ: علت دقیق لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ناشناخته است، اما اعتقاد بر این است که شامل جهش های ژنتیکی است که باعث می شود سلول های سالم به سلول های سرطانی تبدیل شوند. جهش در ژن ALK با ALK مثبت ALK همراه است.
۳. علائم لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک چیست؟
پاسخ: علائم ALCL بسته به نوع آن متفاوت است. ALCL سیستمیک با بزرگ شدن غدد لنفاوی و علائمی مانند تب، خستگی و کاهش وزن غیرقابل توضیح مشخص می شود. ALCL پوستی اولیه به صورت توده های منفرد یا چندگانه روی پوست ظاهر می شود، در حالی که BIA-ALCL باعث تغییرات قابل توجه پستان مانند درد، تورم و بثورات پوستی می شود.
۴. لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک چگونه تشخیص داده می شود؟
پاسخ: تشخیص لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک شامل چندین آزمایش و روش است، از جمله معاینه فیزیکی، تصویربرداری، آزمایش خون و بیوپسی. بیوپسی تنها راه برای تشخیص قطعی بیماری با بررسی نمونه بافت زیر میکروسکوپ است.
۵. لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک چگونه درمان می شود؟
پاسخ: درمان لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک به نوع ALCL و مرحله آن بستگی دارد. ALCL سیستمیک با شیمی درمانی درمان می شود، در حالی که ALCL پوستی اولیه و BIA-ALCL معمولاً با جراحی درمان می شوند و ممکن است نیاز به پرتودرمانی داشته باشند. درمان های اضافی مانند داروهای خوراکی یا پیوند سلول های بنیادی ممکن است برای موارد پیشرفته یا عود کننده توصیه شود.
