سندرم دندی واکر یک بیماری مادرزادی نادر است که با مخچه توسعه نیافته و مایع مغزی نخاعی بیش از حد در حفره‌های مغز مشخص می‌شود. می تواند منجر به مشکلات تعادل و اختلال در کنترل حرکت شود. در افراد مبتلا به سندرم دندی واکر، قسمت هایی از مخچه ممکن است اصلا رشد نکند یا بسیار کوچکتر از حد متوسط باشد. این می تواند منجر به بزرگ شدن سر و افزایش فشار بر روی مغز شود که می تواند تهدید کننده زندگی باشد.
اگرچه آزمایشات قبل از تولد گاهی اوقات می تواند سندرم دندی واکر را تشخیص دهد، تخمین زده می شود که بین ۱ در ۲۵۰۰۰ تا ۱ در ۳۵۰۰۰ نوزاد مبتلا باشد (منبع مطلب).
سندرم دندی واکر شامل طیف وسیعی از انواع، از جمله ناهنجاریدندی واکر، که یک نوع خاص از سندرم است. برای افراد مبتلا به سندرم دندی واکر ضروری است که مراقبت های پزشکی و پشتیبانی مناسب برای مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی خود دریافت کنند.
علائم سندرم دندی واکر چیست؟
علائم سندرم دندی واکر در نوزادان ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- رشد آهسته مهارت های حرکتی
- مشکل در کنترل حرکات
- اندازه سر بزرگ برای سن آنها
در کودکان بزرگتر، علائم سندرم دندی واکر ممکن است شامل موارد زیر باشد (منبع مطلب):
- سردرد و سرگیجه
- استفراغ
- تحریک پذیری
- حرکات نامنظم چشم
- مشکل در کنترل حرکات و حفظ تعادل
علت سندرم دندی واکر چیست؟
علت دقیق سندرم دندی واکر (DWS) نامشخص است، اگرچه برخی تغییرات آناتومیکی ممکن است در طول سونوگرافی در سه ماهه دوم قابل مشاهده باشد. بسیاری از ناهنجاری های ژنتیکی با سندرم دندی واکر مرتبط شده اند که نشان دهنده یک جزء ژنتیکی بالقوه است (منبع مطلب).
علاوه بر ژنتیک، عوامل مختلف محیطی و مادری ممکن است در ایجاد سندرم دندی واکر نقش داشته باشند. چندین مطالعه در مقیاس بزرگ ارتباط متوسطی بین سندرم دندی واکر و عوامل مادری زیر پیدا کرده اند:
- دیابت بارداری
- سابقه ناباروری
- عفونت های ویروسی خاص در دوران بارداری
- قرار گرفتن در معرض سموم محیطی در دوران بارداری
- تبار آفریقایی و یا غیر اسپانیایی داشتن
ذکر این نکته ضروری است که این عوامل خطر ابتلا به سندرم دندی واکر را به طور جزئی افزایش می دهند و احتمال کلی تولد نوزاد مبتلا به سندرم دندی واکر کم است. در حالی که هیچ راه شناخته شده ای برای جلوگیری از سندرم دندی واکر وجود ندارد، مادران باردار می توانند با پزشک خود در مورد خطرات بالقوه ای که باید در دوران بارداری از آنها اجتناب کنند و استراتژی هایی برای ارتقای رشد سالم جنین مشورت کنند.
تفاوت بین کمپلکس دندی واکر و سندرم دندی واکر چیست؟
درک تمایز بین کمپلکس دندی واکر و سندرم دندی واکر (DWS) مهم است. “کمپلکس دندی واکر” یک اصطلاح گسترده تر است که انواع مختلفی از ناهنجاری های سیستم عصبی مرکزی را در بر می گیرد. این اصطلاح شامل ناهنجاری دندی واکر، نوع دندی واکر، مگا سیسترنا مگنا و کیست عنکبوتیه حفره خلفی است.
سندرم دندی واکر، به طور خاص، به یک بیماری نادر مادرزادی اشاره دارد که با مخچه توسعه نیافته و مایع اضافی در فضای نزدیک مخچه مشخص می شود. این وضعیت منجر به مشکلات تعادل و مشکل در کنترل حرکات می شود. سندرم دندی واکر تحت مجموعه Dandy-Walker قرار می گیرد، زیرا یکی از چندین نوع ناهنجاری های سیستم عصبی مرکزی است که این اصطلاح شامل می شود.
سندرم دندی واکر چگونه تشخیص داده می شود؟
آزمایش ژنتیکی ناهنجاری ها را شناسایی کند ، پزشکان ممکن است شانس بیشتری را برای سندرم دندی واکر شناسایی کنند . گاهی اوقات می توان سندرم دندی واکر را در حالی که نوزاد هنوز در رحم رشد می کند از طریق سونوگرافی یا MRI جنین شناسایی کرد.
آیا می توان سندرم دندی واکر را درمان کرد؟
درمان سندرم دندی-واکر (DWS) بر رسیدگی به تغییرات ساختاری در مغز و مدیریت علائم مرتبط تمرکز دارد. شروع مداخله و درمان زودهنگام برای بهبود نتایج سلامت و افزایش کیفیت زندگی برای مبتلایان به DWS ضروری است.
پزشکان ممکن است مداخله جراحی را برای برداشتن مایع اضافی و کاهش فشار روی مغز توصیه کنند. این معمولاً شامل قرار دادن لوله‌ها یا شنت‌های تخصصی است. هدف از روش های جراحی رسیدگی به مسائل ساختاری ناشی از سندرم دندی واکر و کاهش علائم است.
علاوه بر مداخلات جراحی، فیزیوتراپی و کاردرمانی می تواند به افراد مبتلا به سندرم دندی واکر کمک کند تا چالش های فیزیکی مرتبط با این بیماری را مدیریت کنند. گفتار درمانی و زبان درمانی نیز ممکن است در موارد خاص مفید باشد.
داروها اغلب برای مدیریت شرایط ناشی از سندرم دندی واکر، مانند تشنج یا اختلال نقص توجه و بیش فعالی (ADHD) تجویز می شوند. این داروها به رفع علائم خاص و بهبود سلامت کلی افراد مبتلا به سندرم دندی واکر کمک می کنند.
زندگی برای افراد مبتلا به سندرم دندی واکر چگونه است؟
در حالی که برخی از افراد مبتلا به سندرم دندی واکر ناتوانی های جسمی و ذهنی را تجربه می کنند، برخی دیگر هیچ علائمی ندارند یا علائم خفیفی دارند.
کیفیت زندگی با سندرم دندی واکر تا حد زیادی به موارد زیر بستگی دارد:
- اندازه مخچه
- مخچه چقدر رشد کرده است
- آیا مایع اضافی در داخل و اطراف مغز وجود دارد یا خیر
- آیا فشار اضافی بر روی مغز وارد می شود
برخی از عوارض احتمالی مربوط به سندرم دندی واکر عبارتند از (منبع مطلب):
- تشنج
- مشکلات در یادگیری راه رفتن
- اختلال در تعادل
- تغییرات ستون فقرات
- مشکلات شناختی و یادگیری
سندرم دندی واکر (DWS) می تواند به طور قابل توجهی بر کیفیت زندگی فرد تأثیر بگذارد و به طور بالقوه امید به زندگی را کوتاه کند. تحقیقات نشان می دهد که تقریباً ۱۰ تا ۶۶ درصد از افراد مبتلا به سندرم دندی واکر ممکن است تسلیم این بیماری شوند و تقریباً ۵۰ درصد از افرادی که هیدروسفالی درمان نشده (مایع اضافی در مغز) دارند قبل از سن ۳ سالگی از بین می روند (منبع مطلب).
با این حال، یک تجزیه و تحلیل در سال ۲۰۱۵ یافته های دلگرم کننده ای را ارائه می دهد. این مطالعه نشان می دهد که مداخله جراحی برای تخلیه مایع اضافی ممکن است خطر مرگ ناشی از سندرم دندی واکر را تا ۴۴ درصد کاهش دهد (منبع مطلب). علاوه بر این، تحقیقات نشان می‌دهد که با بزرگتر شدن کودک مبتلا به سندرم دندی واکر، خطر مرگ و میر کاهش می‌یابد.
کلام پایانی
- سندرم دندی واکر (DWS) یک بیماری مادرزادی است که با مخچه توسعه نیافته در مغز مشخص می شود که منجر به مشکلاتی در تعادل و کنترل حرکات می شود.
- مدیریت علائم DWS ممکن است شامل مداخلات جراحی برای کاهش مایعات در مغز و همچنین فیزیوتراپی برای بهبود تحرک و هماهنگی باشد.
- تشخیص زودهنگام سندرم دندی واکر می تواند در دوران بارداری آغاز شود، با متخصصان پزشکی گاهی اوقات قبل از تولد از طریق سونوگرافی این بیماری را شناسایی می کنند.
- اگرچه هیچ درمانی برای سندرم دندی واکر وجود ندارد، ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی می توانند به مدیریت علائم کمک کنند و راهنمایی هایی در مورد اینکه زندگی با این بیماری ممکن است به همراه داشته باشد، ارائه دهند.
