راهنمای بسیار کامل لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)

لوپوس چیست؟

لوپوس یک بیماری خود ایمنی است که با التهاب حاد و مزمن بافت های مختلف بدن مشخص می شود. بیماری های خودایمنی بیماری هایی هستند که زمانی رخ می دهند که بافت های بدن توسط سیستم ایمنی خود مورد حمله قرار می گیرند.

سیستم ایمنی یک سیستم پیچیده در بدن است که برای مبارزه با عوامل عفونی مانند باکتری ها و سایر میکروب های خارجی طراحی شده است. یکی از راه هایی که سیستم ایمنی بدن با عفونت ها مبارزه می کند، تولید آنتی بادی هایی است که به میکروب ها متصل می شوند.

افراد مبتلا به لوپوس آنتی بادی های غیرطبیعی در خون خود تولید می کنند که به جای عوامل عفونی خارجی، بافت های داخل بدن خود را هدف قرار می دهد. به این آنتی بادی ها اتوآنتی بادی می گویند.

از آنجایی که آنتی‌بادی‌ها و سلول‌های همراه التهاب می‌توانند بافت‌ها را در هر نقطه از بدن تحت تأثیر قرار دهند، لوپوس پتانسیل تأثیرگذاری بر نواحی مختلف را دارد. گاهی اوقات لوپوس می تواند باعث بیماری پوست، قلب، ریه ها، کلیه ها، مفاصل و/یا سیستم عصبی شود.

• هنگامی که فقط پوست درگیر بثورات می شود، این بیماری درماتیت لوپوس یا لوپوس اریتماتوز جلدی نامیده می شود.
• نوعی از لوپوس اریتماتوز جلدی که می تواند بدون بیماری داخلی به پوست جدا شود، لوپوس اریتماتوی دیسکوئید نامیده می شود.
• هنگامی که اندام های داخلی درگیر هستند، این بیماری به عنوان لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) نامیده می شود.

لوپوس اریتماتوز دیسکوئید و لوپوس سیستمیک در زنان شایع تر از مردان هستند (حدود هشت برابر شایع تر). این بیماری می‌تواند در تمام سنین تأثیر بگذارد، اما معمولاً از ۲۰ تا ۴۵ سالگی شروع می‌شود. آمار نشان می دهد که لوپوس در آمریکایی های آفریقایی تبار و افراد چینی و ژاپنی تا حدودی شایع تر است.

علل لوپوس چیست؟

دلیل دقیق خودایمنی غیرطبیعی که باعث لوپوس می شود مشخص نیست. ژن های ارثی، ویروس ها، اشعه ماوراء بنفش و برخی داروها ممکن است نقشی داشته باشند.

لوپوس توسط یک میکروارگانیسم عفونی ایجاد نمی شود و از فردی به فرد دیگر مسری نیست.

عوامل ژنتیکی، استعداد ابتلا به بیماری‌های خودایمنی را افزایش می‌دهند و بیماری‌های خودایمنی مانند لوپوس، آرتریت روماتوئید و اختلالات خودایمنی تیروئید در میان بستگان افراد مبتلا به لوپوس بیشتر از جمعیت عادی است.

علاوه بر این، ممکن است بیش از یک بیماری خودایمنی در یک فرد وجود داشته باشد. بنابراین، سندروم های همپوشانی لوپوس و آرتریت روماتوئید یا لوپوس و اسکلرودرمی و غیره ممکن است رخ دهد.

برخی از دانشمندان معتقدند که سیستم ایمنی در لوپوس به راحتی توسط عوامل خارجی مانند ویروس ها یا نور ماوراء بنفش تحریک می شود. گاهی اوقات، علائم لوپوس می تواند تنها با یک دوره کوتاه قرار گرفتن در معرض نور خورشید تشدید شود.

همچنین مشخص شده است که برخی از زنان مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک ممکن است علائمشان قبل از دوره قاعدگی بدتر شود.

این پدیده همراه با غلبه لوپوس اریتماتوز سیستمیک در زنان، نشان می دهد که هورمون های زنانه نقش مهمی در لوپوس منتشر (یا لوپوس اریتماتوس سیستمیک) دارند. این رابطه هورمونی، یک حوزه فعال تحقیقاتی توسط دانشمندان است.

تحقیقات شواهدی را نشان داده است که شکست آنزیم کلیدی در دفع سلول های در حال مرگ ممکن است به ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک کمک کند.

آنزیم DNase1 به طور معمول آنچه را که “DNA زباله” نامیده می شود و همچنین سایر زباله های سلولی را با خرد کردن آنها به قطعات کوچک برای دفع آسان تر، از بین می برد.

محققان، ژن DNase1 را در موش ها خاموش کردند. موش ها در بدو تولد سالم به نظر می رسیدند، اما پس از شش تا هشت ماه، اکثر موش های بدون DNase1 علائم لوپوس اریتماتوز سیستمیک را نشان دادند.

بنابراین، یک جهش ژنتیکی در ژنی که می تواند دفع زباله های سلولی بدن را مختل کند، ممکن است در شروع لوپوس اریتماتوز سیستمیک نقش داشته باشد.

علائم لوپوس چیست؟

افراد مبتلا به لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) می توانند ترکیبات مختلفی از علائم و درگیری اندام را توسعه دهند.

علائم و نشانه های لوپوس

علائم و نشانه های شایع لوپوس عبارتند از:

1. خستگی یا احساس خستگی
2. تب خفیف
3. از دست دادن اشتها
4. درد مفاصل
5. دردهای عضلانی
6. ریزش مو (آلوپسی)
7. آرتروز
8. زخم های دهان و بینی
9. بثورات صورت (بثورات پروانه ای)
10. بثورات ناشی از قرار گرفتن در معرض نور خورشید (حساسیت به نور)
11. درد قفسه سینه ناشی از التهاب پوششی که ریه ها را احاطه کرده است (پلوریت) و قلب (پریکاردیت)
12. گردش خون ضعیف انگشتان دست و پا با قرار گرفتن در معرض سرما (پدیده رینود)

عوارض درگیری اندام می تواند منجر به علائم بیشتر شود که به اندام آسیب دیده و شدت بیماری بستگی دارد.

تظاهرات پوستی مرتبط با لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) گاهی اوقات می تواند منجر به زخم شود. در لوپوس دیسکوئید، به طور معمول فقط پوست درگیر است.

بثورات پوستی در لوپوس دیسکوئید اغلب در صورت و پوست سر دیده می شود. پوست معمولاً قرمز است. بثورات لوپوس دیسکوئید معمولاً بدون درد هستند و خارش ندارند، اما جای زخم می تواند باعث ریزش موی دائمی (آلوپسی) شود. با گذشت زمان، ۵ تا ۱۰ درصد از مبتلایان به لوپوس دیسکوئید ممکن است به SLE مبتلا شوند.

بیش از نیمی از افراد مبتلا به SLE دچار یک بثورات قرمز رنگ و مسطح صورت روی بینی خود می شوند. به دلیل شکل آن، اغلب به عنوان راش پروانه ای SLE شناخته می شود. ضایعات پوستی بدون درد است و خارش ندارد.

بثورات صورت، همراه با التهاب در سایر اندام ها، می تواند در اثر قرار گرفتن در معرض نور خورشید تشدید یا بدتر شود، وضعیتی که حساسیت به نور نامیده می شود. این حساسیت به نور می تواند با بدتر شدن التهاب در سراسر بدن همراه باشد که به آن شعله ور شدن بیماری می گویند.

به طور معمول، با درمان، این بثورات می تواند بدون ایجاد اسکار دائمی بهبود یابد.

اکثر بیماران لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) در طول دوره بیماری خود دچار آرتروز می شوند. آرتریت ناشی از SLE معمولاً شامل تورم، درد، سفتی و حتی تغییر شکل مفاصل کوچک دست، مچ دست و پا است. گاهی اوقات، آرتریت SLE می تواند شبیه آرتریت روماتوئید (یک بیماری خود ایمنی دیگر) باشد.

درگیری جدی‌تر عضو با التهاب در مغز، کبد و کلیه‌ها رخ می‌دهد. گلبول های سفید را می توان در SLE کاهش داد (به آن لکوپنی یا لکوپنی می گویند). همچنین کاهش تعداد فاکتورهای انعقاد خون به نام پلاکت (ترومبوسیتوپنی) می تواند در اثر لوپوس ایجاد شود.

لکوپنی می تواند خطر عفونت را افزایش دهد و ترومبوسیتوپنی می تواند خطر خونریزی را افزایش دهد. تعداد کم گلبول های قرمز خون (کم خونی همولیتیک) ممکن است رخ دهد.

التهاب عضلات (میوزیت) می تواند باعث درد و ضعف عضلانی شود. این موضوع می تواند منجر به افزایش سطح آنزیم عضلانی در خون شود.

التهاب رگ‌های خونی (واسکولیت) که اکسیژن را به بافت‌ها می‌رسانند، می‌تواند باعث آسیب جداگانه به عصب، پوست یا اندام داخلی شود. رگ‌های خونی از شریان‌هایی تشکیل شده‌اند که خون غنی از اکسیژن را به بافت‌های بدن می‌رسانند و سیاهرگ‌هایی که خون خالی از اکسیژن را از بافت‌ها به ریه‌ها برمی‌گردانند.

واسکولیت با التهاب همراه با آسیب به دیواره رگ های خونی مختلف مشخص می شود. این آسیب گردش خون را از طریق رگ ها مسدود می کند و می تواند باعث آسیب به بافت هایی شود که توسط این رگ ها با اکسیژن تامین می شوند.

التهاب پوشش ریه ها (پلوریت) همراه با درد تشدید شده با تنفس عمیق (پلوریت) و قلب (پریکاردیت) می تواند باعث درد شدید قفسه سینه شود. درد قفسه سینه با سرفه، تنفس عمیق و تغییرات خاصی در وضعیت بدن تشدید می شود.

عضله قلب به ندرت ممکن است ملتهب شود (کاردیت). همچنین نشان داده شده است که زنان جوان مبتلا به SLE به طور قابل توجهی در معرض خطر حملات قلبی به دلیل بیماری عروق کرونر هستند.

التهاب کلیه در SLE (نفریت لوپوس) می تواند باعث نشت پروتئین به ادرار، احتباس مایعات، فشار خون بالا و حتی نارسایی کلیه شود. این موضوع می تواند منجر به خستگی بیشتر و تورم  پاها (ادم) شود.

در نارسایی کلیه، استفاده از ماشین هایی برای پاکسازی خون از مواد زائد انباشته شده، در فرآیندی به نام دیالیز مورد نیاز است.

درگیری مغز می تواند باعث تغییرات شخصیتی، اختلالات فکری (روان پریشی)، تشنج و حتی کما شود. لوپوس سیستم عصبی (لوپوس عصبی) می تواند منجر به آسیب به اعصاب شود که باعث بی حسی، سوزن سوزن شدن و ضعف قسمت های درگیر بدن یا اندام ها می شود. درگیری مغز به عنوان لوپوس سربریت شناخته می شود.

بسیاری از افراد مبتلا به لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) ریزش مو (آلوپسی) را تجربه می کنند. اغلب، این حالت به طور همزمان با افزایش فعالیت بیماری آنها رخ می دهد. ریزش مو می تواند تکه تکه یا منتشر باشد و بیشتر شبیه نازک شدن مو باشد.

برخی از افراد مبتلا به SLE پدیده رینود را دارند. پدیده رینود باعث اسپاسم رگ‌های خونی دست و پا می‌شود، به‌ ویژه پس از قرار گرفتن در معرض سرما. خون رسانی به انگشتان دست و/یا پا مختل می شود و باعث سفید شدن، تغییر رنگ مایل به سفید و/یا آبی و درد و بی حسی در انگشتان دست و پا می شود.

سایر بیماری ها و شرایطی که می توانند همراه با لوپوس باشند عبارتند از فیبرومیالژیا، بیماری عروق کرونر قلب، بیماری دریچه ای غیر باکتریایی قلب، پانکراتیت، بیماری مری با مشکل در بلع (دیسفاژی)، غدد لنفاوی متورم (لنفادنوپاتی)، بیماری کبدی (هپاتیت لوپوئید)، عفونت، لخته شدن و ترومبوز خود به خودی خون.

تشخیص لوپوس

از آنجایی که بیماران SLE می توانند طیف گسترده ای از علائم و ترکیبات مختلف درگیری اندام را داشته باشند، هیچ آزمایش خونی به تنهایی تشخیص لوپوس سیستمیک را تعیین نمی کند. برای کمک به پزشکان در بهبود دقت تشخیص SLE،  یازده معیار توسط کالج آمریکایی روماتولوژی ایجاد شد.

این ۱۱ معیار ارتباط نزدیکی با علائم ذکر شده در بالا دارند. برخی از افراد مشکوک به SLE ممکن است هرگز معیارهای کافی برای تشخیص قطعی نداشته باشند. افراد دیگر تنها پس از ماه ها یا سال ها مشاهده معیارهای کافی را کم کم پیدا کنند.

هنگامی که فردی دارای چهار یا بیشتر از این معیارها باشد، تشخیص SLE به شدت محتمل می شود. با این وجود، تشخیص SLE ممکن است در برخی شرایط در افرادی که تنها دارای تعداد کمی از این معیارهای کلاسیک هستند، انجام شود و گاهی اوقات ممکن است درمان در این مرحله آغاز شود.

از بین این افراد با حداقل معیارها، برخی ممکن است بعداً معیارهای دیگری را ایجاد کنند، اما بسیاری هرگز چنین نمی کنند.

موارد زیر ۱۱ معیار مورد استفاده برای تشخیص لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) است:

1. ضایعات و بثورات مالاریا (روی گونه های صورت)
2. بثورات پوستی دیسکوئید (قرمزی لکه دار همراه با هیپرپیگمانتاسیون که می تواند باعث ایجاد اسکار شود)
3. حساسیت به نور (بثورات پوستی در واکنش به  قرار گرفتن در معرض نور خورشید [اشعه ماوراء بنفش] )
4. زخم های غشای مخاطی (زخم های خودبخودی یا زخم های پوشش داخلی دهان، بینی یا گلو)
5. آرتریت (دو یا بیشتر مفاصل متورم شده و اندام ها حساس می شوند)
6. پلوریت یا پریکاردیت (التهاب بافت پوششی اطراف قلب یا ریه ها که معمولاً با درد قفسه سینه در هنگام تنفس یا تغییر وضعیت بدن همراه است)
7. ناهنجاری های کلیوی (مقدار غیر طبیعی پروتئین ادرار یا توده های عناصر سلولی به نام گچ که با آزمایش استاندارد ادرار قابل تشخیص است) نکته: در نهایت، در بیماران مبتلا به بیماری کلیوی ناشی از لوپوس اریتماتوز سیستمیک (نفریت لوپوس)، بیوپسی کلیه ممکن است برای تعیین علت بیماری کلیوی به عنوان مرتبط بودن با لوپوس و همچنین تعیین مرحله بیماری کلیوی به منظور هدایت بهینه درمان ها ضروری باشد. بیوپسی کلیه اغلب با آسپیراسیون کلیه با سوزن ظریف و تحت هدایت رادیولوژی انجام می شود، اما در شرایط خاص، بیوپسی کلیه را می توان در طی یک عمل باز شکم انجام داد.
8. تحریک مغز (که با تشنج و/یا روان پریشی خود را نشان می دهد، که به آن “لوپوس سربریت” گفته می شود)
9. ناهنجاری های شمارش خون: تعداد کم گلبول سفید خون  (WBC) یا تعداد کم گلبول قرمز خون (RBC)، یا کم بودن تعداد پلاکت ها در آزمایش شمارش کامل خون معمولی. به ترتیب لکوپنی، کم خونی و ترومبوسیتوپنی. هر یک از این موارد با آزمایش شمارش کامل خون استاندارد (CBC) قابل تشخیص است.
10. اختلال ایمونولوژیک (آزمایش‌های غیرطبیعی ایمنی شامل آنتی‌بادی‌های ضد DNA دو رشته‌ای (anti-dsDNA) یا آنتی‌اسم [ضد اسمیت]، آزمایش خون مثبت کاذب برای سیفلیس، آنتی‌بادی‌های ضدکاردیولیپین، ضد انعقاد لوپوس یا آزمایش آمادگی LE مثبت)
11. آنتی بادی ضد هسته ای (تست آنتی بادی ANA مثبت [آنتی بادی های ضد هسته ای در خون])

علاوه بر ۱۱ معیار بالا، تست های دیگری نیز می توانند در ارزیابی افراد مبتلا به SLE برای تعیین شدت درگیری اندام مفید باشند.

این موارد شامل آزمایش معمول خون برای تشخیص التهاب (به عنوان مثال، میزان رسوب گلبول قرمز، یا ESR، و پروتئین واکنشی C، یا CRP)، آزمایش شیمیایی خون، تجزیه و تحلیل مستقیم مایعات داخلی بدن، و بیوپسی بافت است.

ناهنجاری در مایعات بدن (مایع مفصلی یا مغزی نخاعی) و نمونه های بافتی (بیوپسی کلیه، بیوپسی پوست و بیوپسی عصب) می تواند بیشتر در اطمینان از تشخیص به SLE حمایت کند. روش های آزمایش مناسب برای بیمار به صورت جداگانه توسط پزشک انتخاب می شود.

درمان لوپوس توسط پزشکان فوق تخصص داخلی به نام روماتولوژیست انجام می شود. بسته به اینکه آیا اندام های خاصی مورد هدف قرار می گیرند یا خیر، سایر متخصصان بهداشتی که می توانند در مراقبت از بیماران مبتلا به لوپوس مشارکت داشته باشند عبارتند از:

• متخصصین پوست
• نفرولوژیست ها
• هماتولوژیست ها
• متخصصین قلب و عروق
• متخصص ریه
• متخصصان مغز و اعصاب

غیر معمول نیست که تیمی از چنین پزشکانی توسط روماتولوژیست معالج و پزشک مراقبت های اولیه هماهنگ می شوند.

درمان لوپوس چیست؟

هیچ درمان دائمی برایلوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) وجود ندارد. هدف از درمان، تسکین علائم و محافظت از اندام ها با کاهش التهاب و/یا سطح فعالیت خودایمنی در بدن است. درمان دقیق به صورت فردی تعیین می شود.

بسیاری از افراد با علائم خفیف ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند یا فقط به دوره های متناوب داروهای ضد التهاب نیاز داشته باشند. کسانی که بیماری جدی‌تری دارند که شامل آسیب به اندام‌های داخلی است، ممکن است به دوزهای بالای کورتیکواستروئید در ترکیب با سایر داروهایی که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند، نیاز داشته باشند.

افراد مبتلا به SLE در طول دوره های فعال بیماری، به استراحت بیشتری نیاز دارند. محققان گزارش کرده اند که کیفیت پایین خواب عامل مهمی در ایجاد خستگی در افراد مبتلا به SLE است.

این گزارش‌ها بر اهمیت افراد و پزشکان برای پرداختن به کیفیت خواب و تأثیر افسردگی زمینه‌ای، فقدان ورزش و راهبردهای مقابله با خودمراقبتی بر سلامت کلی تأکید می‌کنند. در طول این دوره‌ها، تمرینات با دقت تجویز شده همچنان برای حفظ تون عضلانی و دامنه حرکتی مفاصل مهم است.

برای محافظت در برابر آفتاب از کرم های ضد آفتاب، دوری از نور خورشید و لباس های محافظ در برابر آفتاب استفاده می شود. انواع خاصی از بثورات لوپوس می توانند به داروهای موضعی کورتیزون پاسخ دهند.

داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی (NSAIDs) به کاهش التهاب و درد در عضلات، مفاصل و سایر بافت ها کمک می کنند. نمونه هایی از NSAID ها عبارتند از آسپرین، ایبوپروفن (موترین)، ناپروکسن (ناپروسین) و سولینداک (کلینوریل).

از آنجایی که پاسخ فردی به NSAID ها متفاوت است، معمولاً پزشک NSAID های مختلف را امتحان می کند تا مؤثرترین آنها را با کمترین عوارض جانبی بیابد. شایع ترین عوارض جانبی ناراحتی معده، درد شکم، زخم، و حتی خونریزی زخم است.

داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی (NSAIDs) معمولاً همراه با غذا مصرف می شوند تا عوارض جانبی آنها کاهش یابد. گاهی اوقات، داروهایی مانند میزوپروستول (Cytotec) که در حین مصرف NSAID ها از ایجاد زخم جلوگیری می کنند، به طور همزمان تجویز می شوند.

کورتیکواستروئیدها در کاهش التهاب و بازیابی عملکرد زمانی که بیماری فعال است، قوی تر از داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی (NSAIDs) هستند. کورتیکواستروئیدها به ویژه هنگامی که اندام های داخلی تحت تأثیر قرار می گیرند مفید هستند.

کورتیکواستروئیدها را می توان به صورت خوراکی، مستقیماً در مفاصل و سایر بافت ها تزریق کرد یا به صورت داخل وریدی تجویز کرد.

متأسفانه، کورتیکواستروئیدها هنگامی که در دوزهای بالا در دوره های طولانی تجویز می شوند عوارض جانبی جدی دارند و پزشک سعی می کند فعالیت بیماری را طوری کنترل کند تا از کمترین دوزهای ایمن استفاده کند.

عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها شامل افزایش وزن، نازک شدن استخوان‌ها و پوست، عفونت، دیابت، پف‌کردگی صورت، آب مروارید و بافت‌مردگی (نکروز) مفاصل بزرگ (به نام نکروز آواسکولار یا AVN) است.

هیدروکسی کلروکین (Plaquenil) یک داروی ضد مالاریا است که به ویژه برای بیماران SLE مبتلا به خستگی، درگیری پوست و بیماری مفصلی موثر است. مصرف مداوم پلاکونیل می تواند از شعله ور شدن لوپوس جلوگیری کند.

عوارض جانبی غیر رایج است اما شامل اسهال، ناراحتی معده و تغییرات در رنگدانه چشم است. تغییرات رنگدانه چشم نادر است اما نیاز به نظارت توسط چشم پزشک (متخصص چشم) در طول درمان با پلاکونیل دارد.

محققان دریافته اند که پلاکونیل به طور قابل توجهی فراوانی لخته های خون غیرطبیعی را در افراد مبتلا به لوپوس سیستمیک کاهش می دهد. علاوه بر این، این اثر مستقل از سرکوب سیستم ایمنی به نظر می‌رسید، به این معنی که هیدروکسی کلروکین (Plaquenil) می‌تواند مستقیماً برای جلوگیری از لخته شدن خون عمل کند.

این مطالعه ی جذاب دلیل مهمی را برای مردم و پزشکان نشان می‌دهد که پلاکونیل را برای استفاده طولانی‌مدت در نظر بگیرند، به‌ویژه برای آن دسته از افراد SLE که در معرض خطر لخته شدن خون در رگ‌ها و شریان‌ها هستند، مانند کسانی که دارای آنتی‌بادی‌های فسفولیپید (آنتی بادی‌های کاردیولیپین، ضد انعقاد لوپوس هستند.

این بدان معنی است که نه تنها پلاکونیل شانس عود مجدد SLE را کاهش می دهد، بلکه می تواند در رقیق شدن خون برای جلوگیری از لخته شدن بیش از حد غیر طبیعی خون مفید باشد. پلاکونیل معمولاً در ترکیب با سایر درمان‌های لوپوس استفاده می‌شود.

برای بیماری های پوستی مقاوم، سایر داروهای ضد مالاریا مانند کلروکین (آرالن) یا کویناکرین در نظر گرفته می شوند و می توان آنها را در ترکیب با هیدروکسی کلروکین استفاده کرد.

داروهای جایگزین برای بیماری های پوستی شامل داپسون و رتینوئیک اسید (رتین-A) است. رتینوئیک اسید (رتین-A یا  Retin-A)  اغلب برای یک نوع غیر معمول زگیل مانند بیماری پوستی لوپوس موثر است. برای بیماری های پوستی شدیدتر، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی به شرح زیر در نظر گرفته می شوند.

داروهایی که ایمنی را سرکوب می کنند (داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی) نیز داروهای سیتوتوکسیک نامیده می شوند. گاهی اوقات به آنها شیمی درمانی می گویند زیرا برای درمان سرطان نیز استفاده می شود و معمولاً در دوزهای بسیار بالاتر از دوزهای مورد استفاده برای درمان لوپوس.

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای درمان افراد مبتلا به تظاهرات شدیدتر SLE، مانند آسیب به اندام های داخلی استفاده می شود. نمونه‌هایی از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی عبارتند از آزاتیوپرین (Imuran)، سیکلوفسفامید (Cytoxan)، کلرامبوسیل (Leukeran)، سیکلوسپورین (Sandimmune) و داروی اصلاح‌کننده بیماری متوترکسات (Rheumatrex، Trexall).

تمام داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی می توانند به طور جدی تعداد سلول های خونی را کاهش دهند و خطر عفونت و خونریزی را افزایش دهند. داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی ممکن است در دوران بارداری به دلیل خطر برای جنین مصرف نشود.

سایر عوارض جانبی مختص هر دارو است. به عنوان مثال، متوترکسات می تواند باعث مسمومیت کبدی شود، در حالی که سیکلوسپورین می تواند عملکرد کلیه را مختل کند.

یکی دیگر از سرکوب‌کننده‌های ایمنی، مایکوفنولات موفتیل (CellCept) به عنوان یک داروی مؤثر برای لوپوس، به‌ویژه زمانی که با بیماری کلیوی مرتبط باشد، استفاده شده است.

مایکوفنولات موفتیل (CellCept) به معکوس کردن بیماری کلیه لوپوس فعال (بیماری لوپوس کلیه) و در حفظ بهبودی پس از ایجاد آن، کمک کرده است. عوارض جانبی کمتر آن نسبت به داروهای سنتی سرکوب کننده سیستم ایمنی، مزیت این دارو است.

در بیماران لوپوس با بیماری جدی مغز (لوپوس سربریت) یا بیماری کلیوی (نفریت لوپوس)، گاهی اوقات از پلاسمافرزیس برای حذف آنتی بادی ها و سایر مواد ایمنی از خون برای سرکوب ایمنی استفاده می شود.

پلاسمافرزیس فرآیندی است که در آن خون را خارج کرده و خون را از طریق دستگاه فیلتر می‌گذرانند و سپس خون را با حذف آنتی‌بادی‌های آن به بدن باز می‌گردانند.

نفریت لوپوس جدی به شدت درمان می شود زیرا می تواند به مرحله نهایی بیماری کلیوی پیشرفت کند. آسیب کلیه در مرحله نهایی ناشی از SLE نیازمند دیالیز و/یا پیوند کلیه است.

به ندرت، افراد مبتلا به SLE ممکن است به طور جدی سطح پلاکت پایینی داشته باشند و در نتیجه استعداد خطر خونریزی بیش از حد و خود به خود را داشته باشند.

از آنجایی که تصور می شود طحال محل اصلی تخریب پلاکت است، برداشتن طحال با جراحی گاهی اوقات برای بهبود سطح پلاکت انجام می شود. درمان های دیگر شامل پلاسمافرزیس و استفاده از هورمون های مردانه است.

پلاسمافرزیس همچنین برای حذف برخی پروتئین‌های مضر (کرایوگلوبولین‌ها) که می‌تواند منجر به واسکولیت (التهاب رگ‌های خونی، که می‌تواند باعث آسیب به اندام‌ها شود) شود، استفاده شده است.

تحقیقات، مزایای ریتوکسیماب (Rituxan) را در درمان لوپوس نشان می دهد. ریتوکسیماب یک آنتی بادی تزریقی داخل وریدی است که با کاهش تعداد یک گلبول سفید خاص، سلول B در گردش خون، آن را سرکوب می‌کند.

سلول های B نقش مرکزی در فعالیت لوپوس ایفا می کنند و زمانی که سرکوب شوند، بیماری به سمت بهبودی گرایش پیدا می کند. این ممکن است به ویژه برای افراد مبتلا به بیماری کلیوی مفید باشد.

یکی دیگر از درمان های سرکوب کننده سلول های B بلیموماب (Benlysta) است. بلیموماب تحریک سلول های B (یک محرک لنفوسیت B یا مهارکننده اختصاصی BLyS) را مسدود می کند و برای درمان بزرگسالان مبتلا به لوپوس اریتماتوی سیستمیک اتوآنتی بادی مثبت فعال که درمان استاندارد را دریافت می کنند تأیید شده است.

درمان های سرکوب کننده سلول های B بلیموماب (Belimumab  یاBenlysta) همچنین برای درمان بیماری کلیوی مرتبط با لوپوس در ترکیب با مایکوفنولات موفتیل مورد تایید FDA است.

آنیفرولوماب (سافنلو یا Anifrolumab-fnia  یا Saphnelo) دارویی است که در سال ۲۰۲۱ توسط FDA برای درمان SLE تایید شد. سافنلو برای درمان بیماران بزرگسال مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک متوسط تا شدید (SLE) که درمان استاندارد دریافت می کنند، کاریرد دارد.

این دارو به صورت داخل وریدی، هر ۴ هفته یکبار تجویز می شود. این دارو برای لوپوس فعال شدید سیستم عصبی مرکزی (مانند سربریت) یا نفریت لوپوس فعال شدید (التهاب جدی کلیه ناشی از لوپوس) توصیه نمی شود.

داروی سافنلو متفاوت از سایر داروهای لوپوس عمل می کند زیرا فعالیت اینترفرون نوع ۱ (IFN-1) را مسدود می کند. IFN-1 در SLE بالا است. با مسدود کردن گیرنده IFN-1، فعالیت لوپوس احتمالاً بهبود می یابد و ممکن است استفاده از داروهای استروئیدی (پردنیزون) کاهش یابد.

سافنلو ممکن است برای آرتریت ناشی از لوپوس و بثورات پوستی لوپوس بهترین عملکرد را داشته باشد. از آنجایی که سافنلو یک داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی است، خطر ابتلا به عفونت های جدی هنگام مصرف دارو افزایش می یابد.

برخی از بیماران در مطالعات واکنش های آلرژیک شدید (آنافیلاکسی) داشتند. بیمارانی که تحت درمان با سافنلو هستند، نباید واکسن های زنده را در طول درمان با این دارو دریافت کنند.

در حالی که رژیم غذایی خاصی برای لوپوس وجود ندارد، دانشمندان دریافته‌اند که مکمل‌های غذایی با دوز کم با روغن ماهی امگا ۳ می‌تواند با کاهش التهاب و فعالیت بیماری و احتمالاً کاهش خطر بیماری قلبی به بیماران مبتلا به لوپوس کمک کند.

به طور کلی توصیه می شود که بیماران مبتلا به لوپوس از یک رژیم غذایی متعادل که شامل غذاهای گیاهی و منابع کم پروتئین است استفاده کنند. برای افراد مبتلا به لوپوس بسیار مهم است که رژیم غذایی سالم داشته باشند زیرا به عملکرد بهینه بدن کمک می کند.

دهیدرواپی آندروسترون (DHEA) در کاهش خستگی، بهبود مشکلات فکری و بهبود کیفیت زندگی در افراد مبتلا به SLE مفید بوده است. تحقیقات اخیر نشان می دهد که مکمل رژیم غذایی دهیدرواپی آندروسترون (DHEA) علائم و نشانه های SLE را بهبود یا تثبیت می کند.

عوارض لوپوس چیست؟

SLE بدون شک یک بیماری بالقوه جدی با درگیری چندین سیستم اندام است. با این حال، مهم است که بدانیم اکثر افراد مبتلا به SLE زندگی کامل، فعال و سالمی دارند.

افزایش دوره ای در فعالیت بیماری (شعله ور شدن) معمولاً با داروهای مختلف قابل مدیریت است. از آنجایی که نور ماوراء بنفش می تواند شعله ور شدن را تشدید کند، افراد مبتلا به لوپوس سیستمیک باید از قرار گرفتن در معرض نور خورشید اجتناب کنند.

کرم های ضد آفتاب و لباس هایی که اندام ها را می پوشانند می توانند مفید باشند. قطع ناگهانی داروها، به ویژه کورتیکواستروئیدها نیز می تواند باعث شعله ور شود و باید از مصرف آن اجتناب کرد.

افراد مبتلا به SLE در معرض افزایش خطر عفونت به عنوان عوارض مرتبط با SLE هستند، به خصوص اگر از کورتیکواستروئیدها یا داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی استفاده می کنند. بنابراین، هر گونه تب غیرمنتظره باید به متخصصان پزشکی گزارش و ارزیابی شود.

کلید مدیریت موفق SLE تماس و ارتباط منظم با پزشک است که امکان نظارت بر علائم، فعالیت های بیماری و درمان عوارض جانبی را فراهم می کند.

امید به درمان لوپوس چیست؟

به طور کلی، امید به بهبودی افراد مبتلا به لوپوس سیستمیک، هر دهه با توسعه ازمایش ها و درمان های نظارت دقیق تر بهبود می یابد.

نقش سیستم ایمنی در ایجاد بیماری ها از طریق تحقیقات بهتر درک می شود. این دانش برای طراحی روش های درمانی ایمن تر و موثرتر به کار می رود. به عنوان مثال، بازنگری کامل سیستم ایمنی افراد با درمان های بسیار تهاجمی که تقریباً به طور موقت سیستم ایمنی را از بین می برد، در حال ارزیابی است.

مطالعات کنونی شامل ریشه‌کنی سیستم ایمنی با یا بدون جایگزینی سلول‌هایی است که می‌توانند سیستم ایمنی را بازسازی کنند (پیوند سلول‌های بنیادی).

لازم به ذکر است که افراد مبتلا به SLE تا حدودی در معرض خطر ابتلا به سرطان هستند. خطر ابتلا به سرطان برای سرطان های خون مانند لوسمی و لنفوم بسیار چشمگیر است، اما برای سرطان سینه نیز افزایش می یابد. این خطر احتمالاً تا حدی مربوط به سیستم ایمنی تغییر یافته است که مشخصه SLE است.

بر اساس گزارش های اخیر، زنان مبتلا به SLE در معرض افزایش خطر بیماری قلبی (بیماری عروق کرونر) هستند. زنان مبتلا به SLE باید برای به حداقل رساندن عوامل خطر بیماری قلبی با ترک سیگار و درمان کلسترول خون بالا، فشار خون بالا و چاقی، مورد ارزیابی و مشاوره قرار گیرند.

تحقیقات برجسته به وضوح نشان داده است که داروهای ضد بارداری خوراکی میزان شعله ور شدن لوپوس اریتماتوز سیستمیک را افزایش نمی دهند. این یافته مهم برخلاف آن چیزی است که سال ها تصور می شد.

اکنون می توانیم به زنان مبتلا به لوپوس اطمینان دهیم که اگر قرص های ضد بارداری مصرف کنند، خطر ابتلا به بیماری لوپوس را افزایش نمی دهند. توجه: زنانی که در معرض خطر لخته شدن خون هستند، مانند زنان مبتلا به لوپوس که دارای آنتی بادی های فسفولیپید (از جمله آنتی بادی کاردیولیپین و ضد انعقاد لوپوس) هستند، باید از مصرف قرص های ضد بارداری یا هر گونه داروی استروژن خودداری کنند.

افراد مبتلا به SLE می توانند با یادگیری در مورد بسیاری از جنبه های بیماری و همچنین نظارت دقیق بر سلامت خود با پزشکان، امید به بهبودی طولانی مدت خود را بهبود بخشند.

لوپوس ناشی از دارو چیست؟

ده ها دارو برای تحریک SLE گزارش شده است. با این حال، بیش از ۹۰٪ موارد “لوپوس ناشی از دارو” به عنوان عارضه جانبی یکی از شش داروی زیر رخ می دهد:

• هیدرالازین (آپرسولین) که برای فشار خون بالا استفاده می شود.
• کینیدین (Quinidine Gluconate، Quinidine Sulfate) و پروکائین آمید (Pronestyl; Procan-SR; Procanbid) که برای ریتم های غیر طبیعی قلب استفاده می شود.
• فنی توئین (Dilantin) که برای صرع استفاده می شود.
• ایزونیازید (Nydrazid، Laniazid) که برای سل استفاده می شود.
• پنی سیلامین (d-penicillamine)  که برای آرتریت روماتوئید استفاده می شود.

این داروها باعث تحریک سیستم ایمنی و ایجاد SLE می شوند. خوشبختانه، SLE ناشی از دارو نادر است (کمتر از ۵٪ از کل بیماران مبتلا به SLE را تشکیل می دهد) و معمولاً با قطع داروها برطرف می شود.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) چگونه می تواند بر بارداری یا نوزاد تازه متولد شده تأثیر بگذارد؟

بارداری لوپوس سزاوار بررسی ویژه است زیرا چالش های منحصر به فردی را دارد. زنان باردار مبتلا به SLE، حاملگی های پرخطر محسوب می شوند.  این بارداری‌ها معمولاً توسط یک روماتولوژیست ماهر به همراه یک متخصص زنان و زایمان در بارداری‌های پرخطر، به نظارت تعاملی نیاز دارند.

زنان مبتلا به SLE که باردار هستند نیاز به نظارت دقیق در طول بارداری، زایمان و دوره پس از زایمان دارند. این شامل نظارت بر جنین توسط متخصص زنان و زایمان در دوران بارداری بعدی است.

این زنان ممکن است خطر سقط جنین (سقط جنین خود به خود) بیشتری داشنه باشند و ممکن است در دوران بارداری شعله ور بیماری SLE خود را نیز تجربه کنند.

وجود آنتی بادی های فسفولیپید، مانند آنتی بادی های کاردیولیپین یا ضد انعقاد لوپوس، در خون، می تواند افراد در معرض خطر سقط جنین را شناسایی کند. آنتی بادی های کاردیولیپین با افزایش تمایل به لخته شدن خون همراه هستند.

زنان مبتلا به SLE که دارای آنتی بادی های کاردیولیپین یا ضد انعقاد لوپوس هستند ممکن است به داروهای رقیق کننده خون (آسپرین با یا بدون هپارین با وزن مولکولی پایین [Lovenox]) در دوران بارداری برای جلوگیری از سقط جنین نیاز داشته باشند.

سایر درمان‌های گزارش‌شده شامل استفاده از گاما گلوبولین وریدی برای افراد منتخب با سابقه سقط جنین زودرس و کسانی که عناصر لخته‌کننده خون (پلاکت‌ها) پایینی دارند در دوران بارداری است.

زنان بارداری که قبلاً یک رویداد لخته شدن خون داشته اند ممکن است از ادامه داروهای رقیق کننده خون در طول بارداری و بعد از آن تا شش تا دوازده هفته سود ببرند، در این زمان به نظر می رسد خطر لخته شدن مرتبط با بارداری کاهش می یابد.

اکنون مشخص شده است که هیدروکسی کلروکین (پلاکونیل یا Plaquenil)  برای درمان SLE در دوران بارداری بی خطر است. کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون نیز به طور ایمن برای درمان برخی از تظاهرات لوپوس در دوران بارداری استفاده می شود.

آنتی بادی های لوپوس می توانند از مادر به جنین منتقل شوند و منجر به بیماری لوپوس در نوزاد (لوپوس نوزادی) شوند. این حالت شامل ایجاد تعداد کم گلبول های قرمز (کم خونی همولیتیک) و/یا تعداد گلبول های سفید خون کم (لکوپنی) و تعداد پلاکت ها (ترومبوسیتوپنی) کم و بثورات پوستی است.

همچنین ممکن است مشکلاتی در سیستم الکتریکی قلب نوزاد ایجاد شود (بلاک مادرزادی قلب). گاهی اوقات، در این شرایط به یک ضربان ساز برای قلب نوزاد نیاز است.

لوپوس نوزادی و بلاک قلبی مادرزادی در نوزادان مادران مبتلا به SLE که حامل آنتی‌بادی‌های خاص به نام‌های anti-Ro (یا anti-SSA) و anti-La (یا anti-SSB) هستند، شایع‌تر است.  دانستن این موضوع که مادر حامل این آنتی بادی ها شناخته شده است، برای پزشک حتی قبل از زایمان، مفید است.

در این نوزادان، خطر بلاک قلبی مادرزادی ۲٪ و خطر لوپوس نوزادی ۵٪ است. لوپوس نوزادان معمولاً پس از ۶ ماهگی از بین می رود. زیرا آنتی بادی های مادر به آرامی توسط نوزاد متابولیزه می شوند.