نقص کانال دهلیزی بطنی (AV) یک بیماری مادرزادی قلبی است که نوزادان تازه متولد شده را تحت تاثیر قرار می دهد و اغلب خود را بلافاصله پس از تولد نشان می دهد. این نقص پیچیده شامل سوراخی در مرکز قلب کودک، همراه با مسائل مربوط به دریچه های قلب است. در نتیجه، لازم است این کودکان بلافاصله پس از تولد تحت عمل جراحی قرار گیرند و تحت نظارت مادام العمر پس از این عمل قرار گیرند.
درک آناتومی قلب
برای درک بهتر نقص کانال AV، ابتدا لازم است بدانید که چگونه خون در قلب سالم جریان می یابد. قلب دارای چهار حفره است که از دو حفره فوقانی (دهلیز) و دو حفره پایینی (بطن) تشکیل شده است. سوپاپ ها که به عنوان درب عمل می کنند، محفظه های بالا و پایین را به هم متصل می کنند. سمت راست قلب وظیفه پمپاژ خون بدون اکسیژن به ریه ها را بر عهده دارد. هنگامی که ریه ها خون را اکسیژن رسانی کردند، به سمت چپ قلب جریان می یابد و سپس خون غنی از اکسیژن را به کل بدن پمپاژ می کند.
دیواره ای به نام سپتوم، سمت راست و چپ قلب را از هم جدا می کند. نقص کانال AV باعث ایجاد نشت در این دیوار می شود و باعث می شود خون غنی از اکسیژن (معمولاً در سمت چپ محدود شود) با خون فقیر اکسیژن (معمولاً در سمت راست محدود می شود) مخلوط شود. در بیشتر موارد، خون بیش از حد به ریه ها جریان می یابد، در حالی که خون ناکافی به بقیه بدن پمپاژ می شود. با گذشت زمان، جریان خون می تواند جهت را تغییر دهد و منجر به مشکل معکوس شود.
انواع نقایص کانال دهلیزی
نقص کانال AV می تواند به اشکال مختلف ظاهر شود:
- نقص کامل کانال AV: سوراخ در این شرایط به اندازه کافی بزرگ است که بین هر چهار حفره قلب ارتباط ایجاد کند. به جای داشتن دو دریچه مجزا بین اتاقک بالا و پایین، تنها یک سوپاپ وجود دارد. فلپ آن ممکن است درست کار نکند.
- نقص جزئی کانال AV: در این مورد، سوراخ یا به دیواره بین دو اتاق فوقانی یا دو اتاق پایین محدود می شود، اما نه هر دو. هنوز دو دریچه بین اتاقک بالا و پایین وجود دارد، اگرچه یکی از آنها (معمولاً دریچه میترال بین دهلیز چپ بالایی و بطن چپ پایینی) ممکن است به درستی عمل نکند.
- نقص کانال انتقالی AV: در اینجا یک سوراخ بین دو محفظه بالایی و یک سوراخ کوچکتر بین دو محفظه پایینی وجود دارد. دو دریچه AV هنوز از هم جدا هستند.
- نقص کامل کانال AV نامتعادل: در این حالت، دریچه AV منفرد (مشترک) به یک بطن نزدیکتر از بطن دیگر است. این منجر به وضعیتی می شود که در آن خون بیشتری به یک بطن جریان می یابد (بطن آن را بزرگ می کند) تا دیگری (که هیپوپلاستیک یا کوچکتر می شود).
شیوع و عوامل خطر
نقص کانال AV در ایالات متحده تقریباً در ۱ از ۱۹۰۰ نوزاد سالانه رخ می دهد. این عامل ۳ تا ۵ درصد از تمام نقایص مادرزادی قلب است. این عارضه در کودکان مبتلا به سندرم داون شایع تر است و تا ۴۰ درصد از جنین های مبتلا به تریزومی ۲۱ را تحت تاثیر قرار می دهد.
علت دقیق نقص کانال AV همچنان نامشخص است، اما تصور می شود که ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی باشد. چندین عامل خطر مرتبط با این بیماری عبارتند از:
- به ارث بردن ژن های غیر طبیعی یا ژن های مرتبط با نقایص مادرزادی قلب.
- برخی از داروهای مورد استفاده در دوران بارداری
- مصرف تفریحی مواد مخدر یا الکل در دوران بارداری.
- قرار گرفتن در معرض سموم یا مواد شیمیایی محیطی در دوران بارداری.
- کمبود مواد مغذی یا ویتامین در دوران بارداری
- چاقی.
- سیگار کشیدن یا استفاده از محصولات تنباکو در دوران بارداری.
- شرایط بهداشتی مزمن کنترل نشده مانند دیابت یا فشار خون بالا.
- ویروس ها یا تب های دوران بارداری (مانند آنفولانزا).
علائم و عوارض
بلافاصله پس از تولد، نوزادان مبتلا به نقص شدید کانال AV ممکن است علائم زیر را نشان دهند:
- سیانوز (رنگ مایل به آبی در پوست آنها).
- مشکل در تغذیه
- خستگی، به ویژه هنگام تغذیه.
- تپش یا تپش قلب.
- تنگی نفس (تنگی نفس).
- افزایش وزن آهسته.
- تورم (ادم) در شکم (شکم) یا پاها.
- نبض ضعیف
نوزادان مبتلا به نقایص جزئی یا انتقالی کانال AV ممکن است علائم را تا اواخر دوران کودکی، نوجوانی یا حتی بزرگسالی نشان ندهند.
نقایص شدید کانال AV درمان نشده می تواند منجر به عوارض مختلفی شود، از جمله:
- آریتمی (ضربان قلب نامنظم).
- نارسایی احتقانی قلب.
- اندوکاردیت (عفونت پوشش داخلی قلب).
- فشار خون ریوی (افزایش فشار خون در رگ های خونی ریه).
تشخیص و آزمایشات
ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی اغلب می توانند نقص کانال دهلیزی بطنی را قبل از تولد نوزاد از طریق آزمایشات قبل از تولد تشخیص دهند:
– سونوگرافی قبل از تولد: این آزمایش غیر تهاجمی تصاویری از جنین در رحم ایجاد می کند. می تواند یک نقص دیواره بزرگ در قلب را تشخیص دهد.
– اکوکاردیوگرافی جنین: این آزمایش تصاویر دقیق تری از قلب جنین تولید می کند. این می تواند ساختار قلب و میزان موثر پمپاژ خون را آشکار کند.
پس از تولد، ممکن است آزمایش‌های دیگری برای تأیید تشخیص و ارزیابی شدت نقص انجام شود، مانند:
- گوشی پزشکی: ارائه دهنده ممکن است با استفاده از گوشی پزشکی به ضربان قلب کودک گوش دهد و اگر خون از سوراخی در سپتوم جریان داشته باشد، صدای “هوس” را تشخیص دهد.
- اشعه ایکس قفسه سینه: این آزمایش تصویربرداری اندازه و شکل قلب نوزاد را نشان می دهد و به شناسایی ناهنجاری ها کمک می کند.
- الکتروکاردیوگرام (ECG یا EKG): این آزمایش فعالیت الکتریکی قلب نوزاد را ثبت می کند و به تعیین ریتم و ضربان قلب کمک می کند.
- کاتتریزاسیون قلبی: یک روش کم تهاجمی، کاتتریزاسیون قلبی به ارائه دهندگان اجازه می دهد تا داخل قلب و رگ های خونی آن را ببینند و آنها را قادر می سازد تا شدت نقص و تأثیر آن را بر عملکرد قلب ارزیابی کنند.
- MRI قلب: این آزمایش تصویربرداری تصاویر دقیقی از قلب و ساختارهای آن ایجاد می کند و اطلاعاتی در مورد عملکرد قلب و هرگونه عوارض احتمالی ارائه می دهد.
درمان و مدیریت
درمان استاندارد نقص کانال دهلیزی، جراحی قلب باز است. در طول فرآیند ترمیم، جراح تکه هایی را روی سوراخ سپتوم قرار می دهد و در صورت نقص کامل، دریچه AV را به دو دریچه مجزا در سمت راست و چپ قلب کودک تقسیم می کند.
جراحی باید در اسرع وقت انجام شود، به طور ایده آل در شش ماه اول زندگی. برخی از نوزادانی که برای جراحی بسیار ضعیف هستند ممکن است برای کنترل علائم تا زمانی که قدرت و وزن پیدا کنند نیاز به دارو داشته باشند. گزینه دیگر برای نوزادان بسیار کم سن، باند کردن شریان ریوی است که جریان خون را به ریه ها محدود می کند. این می تواند بعداً با تعمیر دائمی انجام شود.
عوارض ناشی از درمان
با وجود جراحی، برخی از کودکان مبتلا به نقص کانال AV ممکن است همچنان عوارضی مانند:
- بلوک قلب: کند شدن سیگنال های الکتریکی قلب، که بر توانایی قلب برای پمپاژ موثر خون تأثیر می گذارد.
- دریچه AV چپ یا راست نشتی.
- سوراخی که در دیواره محفظه پایینی باقی می ماند (نقص سپتوم بطنی).
- باریک شدن (تنگی) دریچه AV چپ یا راست.
- تنگی زیرآئورت (یک مانع جریان خون در زیر دریچه آئورت).
پس از جراحی ترمیم، بیماران معمولاً قلب طبیعی ندارند، اما می‌توانند زندگی نسبتاً سالمی با قرار ملاقات‌ها و نظارت منظم داشته باشند.
چشم انداز بلند مدت و پیش آگهی
چشم انداز کودکان مبتلا به نقص کانال دهلیزی بسته به شدت نقص و موفقیت جراحی ترمیم متفاوت است. بدون جراحی، کودکان مبتلا به این بیماری معمولاً تنها دو یا سه سال زندگی می کنند. با این حال، با جراحی و مراقبت مناسب، ۹۰ درصد از کودکان نرخ بقای ۱۰ ساله دارند و ۶۵ درصد آنها ۲۰ سال پس از عمل زنده هستند.
با این حال، حتی پس از جراحی موفقیت آمیز، بیماران مبتلا به نقص کانال AV نیاز به نظارت مادام العمر دارند. وصله قرار داده شده روی سوراخ ممکن است نیاز به توجه بیشتری نداشته باشد، اما دریچه قلب تعمیر شده ممکن است با گذشت زمان شروع به نشت کند. حدود ۱۰ تا ۲۰ درصد افراد به دلیل این عارضه نیاز به جراحی دوم دارند.
علاوه بر این، کودکان مبتلا به نقص کانال AV ممکن است مشکلات رشدی یا عصبی دیگری داشته باشند که نیاز به توجه دارند.
زندگی با نقص کانال دهلیزی
کودکان مبتلا به نقص کانال AV ممکن است نیاز به محدود کردن فعالیت بدنی خود داشته باشند، بسته به شدت بیماری. همکاری نزدیک والدین با متخصص قلب و عروق کودکان برای تعیین اینکه چه فعالیت هایی برای فرزندشان بی خطر است، بسیار مهم است.
در برخی موارد، کودکان مبتلا به نقص کانال AV ممکن است نیاز به مصرف آنتی بیوتیک قبل از ملاقات دندانپزشکی داشته باشند تا از آندوکاردیت، نوعی عفونت در قلب جلوگیری شود. متخصص قلب کودک می تواند در این مورد راهنمایی کند.
قرار ملاقات منظم با متخصص قلب کودکان برای نظارت بر سلامت قلب کودک ضروری است و ممکن است حتی پس از رسیدن به بزرگسالی نیز به مراقبت مداوم نیاز داشته باشد. بزرگسالان مبتلا به نقص کانال AV باید برای معاینات سالانه به متخصص قلب مادرزادی بزرگسالان مراجعه کنند.
سوالات متداول
۱. نقص کانال دهلیزی بطنی (AV) چیست و چگونه بر قلب نوزاد تأثیر می گذارد؟
نقص کانال دهلیزی بطنی (AV) یک بیماری مادرزادی قلبی است که با یک سوراخ در مرکز قلب نوزاد همراه با مشکلات مربوط به دریچه‌های قلب مشخص می‌شود. این کار باعث می شود قلب بیش از حد سخت کار کند، اجازه می دهد خون در جهت اشتباه جریان یابد و به طور بالقوه منجر به عوارضی مانند نارسایی احتقانی قلب می شود.
۲. انواع مختلف نقایص کانال دهلیزی بطنی چیست؟
چهار نوع اصلی از نقایص کانال دهلیزی بطنی وجود دارد: نقص کامل کانال AV، نقص جزئی کانال AV، نقص کانال AV انتقالی و نقص کامل کانال AV نامتعادل. هر نوع از نظر محل و شدت سوراخ در سپتوم و عملکرد دریچه های قلب متفاوت است.
۳. نقص کانال دهلیزی چقدر شایع است و عوامل خطر کدامند؟
نقص کانال دهلیزی در حدود ۱ در ۱۹۰۰ نوزاد هر سال در ایالات متحده رخ می دهد. این عامل ۳ تا ۵ درصد از تمام نقایص مادرزادی قلب است. علت دقیق ناشناخته است، اما تصور می‌شود که عوامل ژنتیکی و محیطی در ایجاد آن نقش دارند. عوامل خطر شامل وراثت ژن‌های غیرطبیعی، برخی داروها یا قرار گرفتن در معرض در دوران بارداری، کمبود مواد مغذی یا ویتامین و شرایط سلامت مزمن در مادر است.
۴. علائم نقص شدید کانال دهلیزی بطنی درمان نشده در نوزادان چیست؟
علائم نقایص شدید کانال دهلیزی در نوزادان می تواند شامل سیانوز (رنگ مایل به آبی در پوست)، مشکل در تغذیه، خستگی، تپش قلب یا تپش قلب، تنگی نفس، افزایش وزن آهسته، تورم در شکم یا پاها و نبض ضعیف باشد.
۵. چشم انداز بلندمدت کودکان مبتلا به نقص کانال دهلیزی پس از جراحی چیست؟
چشم انداز بلند مدت برای کودکان مبتلا به نقص کانال دهلیزی پس از جراحی موفقیت آمیز متفاوت است. در حالی که ممکن است قلب کاملاً طبیعی نداشته باشند، جراحی و مراقبت مناسب می تواند به نرخ بقای ۱۰ ساله ۹۰٪ و نرخ بقای ۲۰ ساله ۶۵٪ منجر شود. با این حال، بیماران نیاز به نظارت مادام‌العمر دارند، زیرا عوارضی مانند نشت دریچه‌های قلب یا نیاز به جراحی دوم می‌تواند در مراحل بعدی زندگی ایجاد شود.
