هپاتیت خودایمنی یک بیماری پیچیده کبدی مزمن است که اغلب نادیده گرفته می شود یا به اشتباه درک می شود. زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی به اشتباه به سلول‌های سالم کبد حمله می‌کند و در نتیجه باعث التهاب و به مرور زمان آسیب به اندام می‌شود. این بیماری تقریباً ۱۰ تا ۲۵ نفر از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر را مبتلا می کند و می تواند ناتوان کننده باشد، اگرچه می توان آن را به طور موثر با درمان پزشکی مدیریت کرد. این مقاله راهنمای عمیقی برای درک ماهیت هپاتیت خودایمنی، علائم، علل، تشخیص و گزینه‌های درمانی آن ارائه می‌کند.
مروری بر هپاتیت خودایمنی
هپاتیت خود ایمنی (AIH) یک بیماری خود ایمنی است که کبد را هدف قرار می دهد. بیماری های خودایمنی زمانی رخ می دهند که سیستم ایمنی بدن به اشتباه برخی از سلول های خود را به عنوان یک تهدید شناسایی کرده و به آنها حمله می کند. در AIH، سیستم ایمنی آنتی‌بادی‌های خاصی تولید می‌کند که سلول‌های کبد را هدف قرار داده و ملتهب می‌کند. علت دقیق این نقص ناشناخته است، اما اعتقاد بر این است که ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی را شامل می شود.
انواع هپاتیت خود ایمنی
دو نوع اصلی AIH وجود دارد: نوع ۱ و نوع ۲.
- نوع ۱ AIH یا نوع “کلاسیک” تقریباً ۸۰٪ از همه موارد تشخیص داده شده را تشکیل می دهد. این با آنتی بادی های ضد عضله صاف (ASMA) مرتبط است که سلول های ماهیچه صاف کبد را هدف قرار می دهد. این نوع AIH می تواند هر کسی را مبتلا کند و شباهت هایی به لوپوس اریتماتوز سیستمیک دارد، بیماری که چندین اندام را تحت تاثیر قرار می دهد.
- نوع ۲ AIH نادرتر و شدیدتر است، اغلب در اوایل زندگی ظاهر می شود، معمولاً در دوران کودکی، و سریعتر از نوع ۱ پیشرفت می کند. این بیماری با آنتی بادی های ضد کبد-کلیه میکروزوم نوع ۱ (anti-LKM-1) یا ضد آنتی بادی های سیتوزول کبد نوع ۱ (ضد LC1). آنتی بادی های ضد LKM-1 پروتئینی در سلول های کبدی به نام سیتوکروم P450-2D6 (CYP2D6) را هدف قرار می دهند، در حالی که آنتی بادی های ضد LC1 مخصوص نوع ۲ AIH هستند.
علائم هپاتیت خود ایمنی
در بسیاری از موارد، هپاتیت خودایمنی علائم قابل توجهی در مراحل اولیه خود نشان نمی دهد. هنگامی که علائم ظاهر می شوند، می توانند شامل موارد زیر باشند:
- درد یا ناراحتی شکم
- شکم متورم با کبد بزرگ شده
- خستگی
- درد مفاصل
- بثورات پوستی
- آکنه
با شروع بدتر شدن عملکرد کبد، علائم اضافی ممکن است به دلیل تجمع صفرا در جریان خون ظاهر شوند:
- زردی (زردی پوست و چشم)
- ادرار تیره رنگ یا مدفوع کم رنگ
- خارش پوست (خارش)
- حالت تهوع یا از دست دادن اشتها
مراحل بعدی بیماری می تواند منجر به عوارض شدیدتری مانند آنژیوم عنکبوتی، بزرگ شدن وریدهای مری (واریس)، کبودی و خونریزی آسان، از دست دادن دوره های قاعدگی، تجمع مایع در شکم (آسیت) یا دست و پا شود. ادم) و گیجی، گیجی، یا خواب آلودگی (آنسفالوپاتی کبدی).
علل هپاتیت خود ایمنی
علل دقیق هپاتیت خودایمنی هنوز به طور کامل شناخته نشده است، اما ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در این امر دخیل هستند. به نظر می رسد ژن های خاصی فرد را مستعد ابتلا به این بیماری می کنند، اما همه افراد دارای این ژن ها لزوماً به AIH مبتلا نمی شوند. سایر عوامل، مانند سموم یا رویدادهایی که بر سیستم ایمنی بدن فشار وارد می کنند، می توانند یک پاسخ ایمنی بیش فعال را ایجاد کنند که منجر به بیماری خود ایمنی می شود.
محرک های مرتبط با هپاتیت خود ایمنی عبارتند از:
- هپاتیت ویروسی (A، B، C، D یا E)
- مونونوکلئوز (ویروس اپشتین بار)
- سرخک
- تبخال
- داروها (به عنوان مثال، نیتروفورانتوئین، مینوسیکلین، آتورواستاتین، ایزونیازید)
- سایر بیماری های خودایمنی (به عنوان مثال، کلانژیت صفراوی اولیه، کلانژیت اسکلروزان اولیه، بیماری گریوز، بیماری سلیاک، بیماری التهابی روده، آرتریت روماتوئید، دیابت نوع ۱، ویتیلیگو)
تشخیص هپاتیت خود ایمنی
تشخیص هپاتیت خودایمنی شامل یک معاینه فیزیکی کامل و یک سری آزمایش است. آزمایشات اولیه اغلب شامل آزمایش خون و مطالعات تصویربرداری مانند سونوگرافی یا سی تی اسکن است. آزمایش خون می تواند به شناسایی هر گونه آسیب کبدی و بررسی ویروس های خاص و سایر علل هپاتیت کمک کند. آنها همچنین می توانند وجود اتوآنتی بادی ها را که شاخص های یک بیماری خودایمنی هستند، آشکار کنند.
تشخیص قطعی هپاتیت خودایمنی معمولاً از طریق بیوپسی کبد انجام می شود، روشی که در آن نمونه کوچکی از بافت کبد برداشته می شود و زیر میکروسکوپ آنالیز می شود تا سطح التهاب و هرگونه نشانه آسیب بررسی شود.
درمان هپاتیت خود ایمنی
درمان استاندارد هپاتیت خود ایمنی ترکیبی از کورتیکواستروئیدها و در برخی موارد سرکوب کننده های ایمنی است. کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون برای کاهش التهاب و سرکوب حمله سیستم ایمنی بدن به کبد استفاده می شود. آنها معمولا در ابتدا با دوز بالا مصرف می شوند و سپس به تدریج از بین می روند.
گاهی اوقات داروهای جایگزین پردنیزون مانند بودزوناید تجویز می شود زیرا عوارض جانبی کمتری دارند. سرکوب‌کننده‌های ایمنی، مانند آزاتیوپرین، اغلب پس از یک دوره کورتیکواستروئیدها یا در مواردی که استروئیدها مؤثر نیستند یا قابل تحمل نیستند، تجویز می‌شوند. آزاتیوپرین با جلوگیری از واکنش بیش از حد سیستم ایمنی به مدیریت طولانی مدت بیماری کمک می کند.
عوارض جانبی داروها
هم کورتیکواستروئیدها و هم داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی می توانند عوارض جانبی داشته باشند. عوارض جانبی رایج مصرف طولانی مدت استروئید عبارتند از:
- افزایش اشتها و افزایش وزن
- اختلالات خلقی (اضطراب، افسردگی)
- گلوکوم (تاری دید)
- استئوپنی یا پوکی استخوان (استخوان های ضعیف)
- دیابت
عوارض جانبی داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، مانند آزاتیوپرین، می تواند شامل موارد زیر باشد:
- عفونت های مکرر
- تهوع و استفراغ
- بثورات پوستی
- کبودی و خونریزی آسان
- اختلال در عملکرد کلیه
- پانکراتیت
نظارت و مدیریت
نظارت منظم توسط یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی برای مدیریت هپاتیت خود ایمنی ضروری است. آزمایش‌های عملکرد کبد معمولاً هر سه تا شش ماه یکبار برای بررسی سطح آنزیم‌های کبدی و نظارت بر علائم بهبود یا بدتر شدن بیماری انجام می‌شود. مطالعات تصویربرداری مانند سونوگرافی یا MRI نیز ممکن است به صورت دوره ای برای ارزیابی اندازه کبد و تشخیص هر گونه عارضه انجام شود.
یک سبک زندگی سالم، شامل یک رژیم غذایی متعادل، ورزش منظم و خواب کافی، برای مدیریت بیماری و کاهش خطر عوارض بسیار مهم است. از مصرف الکل باید به شدت اجتناب شود، زیرا می تواند آسیب کبدی را تشدید کند.
پیش آگهی و چشم انداز
بدون درمان، پیش آگهی هپاتیت خودایمنی ضعیف است و ۵۰ درصد از بیماران در عرض پنج سال می میرند. با این حال، با مدیریت پزشکی مناسب، میزان بقا به طور قابل توجهی بهبود می یابد. تقریباً ۹۰ درصد بیماران حداقل ۱۰ سال پس از شروع درمان و ۷۰ درصد آنها ۲۰ سال یا بیشتر زنده خواهند ماند.
توجه به این نکته ضروری است که حدود ۱۵ درصد از بیماران در نهایت علیرغم درمان، به سیروز، شکل شدید زخم در کبد مبتلا می شوند. این می تواند پس از ۱۰ تا ۲۰ سال زندگی با این بیماری رخ دهد. سیروز می تواند منجر به عوارض شدید شود و در پیشرفته ترین موارد ممکن است نیاز به پیوند کبد داشته باشد.
زندگی با هپاتیت خود ایمنی
زندگی با هپاتیت خود ایمنی مستلزم مدیریت دقیق بیماری و تعهد به حفظ سلامت و رفاه کلی است. در اینجا چند دستورالعمل برای زندگی با این بیماری وجود دارد:
- با قرار ملاقات های منظم مراقبت های بهداشتی همراه باشید: معاینات منظم با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی برای نظارت بر پیشرفت بیماری و تنظیم برنامه درمانی در صورت نیاز ضروری است.
- برنامه درمانی خود را دنبال کنید: بسیار مهم است که داروهای خود را طبق تجویز پزشک خود مصرف کنید. بدون مشورت با پزشک، مصرف دارو را قطع نکنید، حتی اگر احساس بهتری دارید.
- رژیم غذایی سالم را حفظ کنید: یک رژیم غذایی متعادل و مغذی برای سلامت کلی و عملکرد کبد ضروری است. از مصرف زیاد الکل و غذاهای سرشار از چربی های اشباع شده خودداری کنید.
- به طور منظم ورزش کنید: ورزش منظم می تواند به بهبود عملکرد کبد و سلامت کلی کمک کند. برای تعیین یک برنامه ورزشی مناسب با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود مشورت کنید.
- واکسینه شوید: ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما ممکن است واکسن های خاصی را برای محافظت در برابر عفونت ها توصیه کند، زیرا افراد مبتلا به هپاتیت خود ایمنی سیستم ایمنی ضعیفی دارند.
- بهداشت را رعایت کنید: دست های خود را مرتب بشویید و از تماس نزدیک با افراد بیمار خودداری کنید تا خطر ابتلا به عفونت ها کاهش یابد.
- از قرار گرفتن در معرض سموم خودداری کنید: قرار گرفتن در معرض سموم محیطی مانند مواد شیمیایی و دود را به حداقل برسانید، زیرا می توانند بیماری و آسیب کبدی را تشدید کنند.
- به یک گروه حمایتی بپیوندید: زندگی با یک بیماری مزمن می تواند چالش برانگیز باشد، و ارتباط با افراد مبتلا به هپاتیت خود ایمنی می تواند حمایت عاطفی و توصیه های عملی را فراهم کند.
سوالات متداول
۱. تفاوت بین هپاتیت خودایمن نوع ۱ و نوع ۲ چیست؟
نوع ۱ AIH، یا نوع کلاسیک، با آنتی بادی های ضد عضله صاف (ASMA) همراه است و حدود ۸۰٪ از تمام موارد تشخیص داده شده را تحت تاثیر قرار می دهد. این می تواند هر کسی را تحت تاثیر قرار دهد و شباهت هایی با لوپوس اریتماتوز سیستمیک دارد. نوع ۲ AIH نادرتر و شدیدتر است، معمولاً در اوایل زندگی ظاهر می شود و سریعتر از نوع ۱ پیشرفت می کند. این بیماری با آنتی بادی های ضد میکروزوم کبد-کلیه نوع ۱ (ضد LKM-1) یا آنتی بادی های ضد سیتوزول نوع ۱ کبد مرتبط است. (ضد LC1).
۲. برخی از محرک های رایج هپاتیت خودایمنی چیست؟
محرک های مرتبط با هپاتیت خود ایمنی عبارتند از هپاتیت ویروسی، مونونوکلئوز، سرخک، تبخال، برخی داروها و سایر بیماری های خود ایمنی.
۳. هپاتیت خودایمنی چگونه تشخیص داده می شود؟
تشخیص شامل معاینه فیزیکی کامل، آزمایش خون، مطالعات تصویربرداری مانند سونوگرافی یا سی تی اسکن، و در بیشتر موارد، بیوپسی کبد برای بررسی سطح التهاب و علائم آسیب است.
۴. عوارض جانبی داروهای مورد استفاده برای درمان هپاتیت خودایمن چیست؟
عوارض جانبی رایج استروئیدها شامل افزایش اشتها، افزایش وزن، اختلالات خلقی، گلوکوم، استئوپنی یا پوکی استخوان، دیابت و فشار خون بالا است. عوارض جانبی داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، مانند آزاتیوپرین، می تواند شامل عفونت های مکرر، تهوع و استفراغ، بثورات پوستی، کبودی و خونریزی آسان، اختلال در عملکرد کلیه و پانکراتیت باشد.
۵. پیش آگهی هپاتیت خودایمنی با درمان چیست؟
با مدیریت پزشکی مناسب، میزان بقا برای هپاتیت خودایمنی به طور قابل توجهی بهبود می یابد. تقریباً ۹۰ درصد بیماران حداقل ۱۰ سال پس از شروع درمان و ۷۰ درصد آنها ۲۰ سال یا بیشتر زنده خواهند ماند. با این حال، حدود ۱۵٪ از بیماران در نهایت با وجود درمان، به سیروز، شکل شدید زخم در کبد، مبتلا می شوند. در موارد پیشرفته، پیوند کبد ممکن است ضروری باشد.
