کم خونی همولیتیک خودایمنی (AIHA) یک اختلال ایمنی نادر است که میلیون ها نفر را در سراسر جهان تحت تاثیر قرار می دهد. این وضعیت زمانی رخ می‌دهد که سیستم ایمنی بدن که برای دفاع در برابر مهاجمان خارجی طراحی شده است، به اشتباه گلبول‌های قرمز خون را هدف قرار داده و از بین می‌برد که گویی مواد مضری هستند. این گلبول‌های قرمز خون، اکسیژن را از ریه‌ها به سایر قسمت‌های بدن حمل می‌کنند و نقش مهمی در سلامت و رفاه کلی ما دارند. هنگامی که آنها از بین می روند، می تواند منجر به کم خونی شود، وضعیتی که با کاهش تعداد گلبول های قرمز خون مشخص می شود و باعث خستگی، ضعف و تنگی نفس می شود.
این مقاله به انواع مختلف و علل AIHA می پردازد، علائم، تشخیص، گزینه های درمانی، استراتژی های پیشگیری را مورد بحث قرار می دهد و چشم اندازی از این بیماری مزمن ارائه می دهد.
انواع و علل کم خونی همولیتیک خودایمنی
دو نوع اولیه AIHA وجود دارد: کم خونی همولیتیک خودایمنی گرم و کم خونی همولیتیک خود ایمنی سرد، که بر اساس دمایی که در آن آنتی بادی ها هدف قرار می گیرند و به گلبول های قرمز خون متصل می شوند طبقه بندی می شوند.
- کم خونی همولیتیک خود ایمنی گرم: این شایع ترین شکل AIHA است که تقریباً ۸۰ تا ۹۰ درصد موارد را تشکیل می دهد. این شامل آنتی بادی هایی به نام ایمونوگلوبولین G (IgG) است که به گلبول های قرمز خون در دمای طبیعی بدن حمله کرده و آنها را از بین می برد. ایجاد این نوع اغلب تدریجی است و علائم در طی چند هفته ظاهر می شود. با این حال، در برخی موارد، علائم می تواند به سرعت در عرض چند روز ظاهر شود.
- کم خونی همولیتیک خودایمنی سرماخوردگی: این نوع کمتر رایج، که تقریباً ۱۰ تا ۲۰ درصد موارد را تشکیل می دهد، شامل آنتی بادی هایی به نام ایمونوگلوبولین M (IgM) است که وقتی گلبول های قرمز خون در دمای پایین تری نسبت به دمای مرکزی بدن هستند، به گلبول های قرمز متصل می شوند. آنتی بادی های IgM محدوده وسیع تری از آستانه های دمایی دارند و در برخی موارد می توانند در دمای ۳۷ درجه سانتی گراد (۹۸.۶ درجه فارنهایت) به گلبول های قرمز متصل شوند. این نوع AIHA اغلب علائم شدیدتری را نشان می دهد و مدیریت آن می تواند چالش برانگیز باشد.
علل AIHA اغلب ناشناخته است که به عنوان کم خونی همولیتیک خودایمنی ایدیوپاتیک شناخته می شود. با این حال، می تواند با اختلالات مختلفی مانند:
- لوپوس: یک بیماری خودایمنی است که بر اندام ها و سیستم های متعدد بدن تأثیر می گذارد و باعث التهاب و آسیب بافتی می شود.
- آرتریت روماتوئید: یک اختلال خود ایمنی است که باعث التهاب مزمن مفاصل می شود و منجر به درد و سفتی می شود.
- شوگرن : یک اختلال خود ایمنی که در درجه اول غدد تولید کننده رطوبت را تحت تاثیر قرار می دهد و باعث خشکی دهان و چشم می شود.
- بیماری تیروئید: شرایطی که بر توانایی غده تیروئید برای تولید هورمون تأثیر می گذارد و باعث پرکاری تیروئید (تیروئید پرکار) یا کم کاری تیروئید (تیروئید کم کار) می شود.
- کولیت اولسراتیو: یک بیماری التهابی مزمن روده است که روده بزرگ و راست روده را تحت تاثیر قرار می دهد.
- بیماری هاشیموتو: یک اختلال خود ایمنی که باعث التهاب و کم کاری غده تیروئید می شود.
- عفونت های ویروسی: برخی از ویروس ها مانند اپشتین بار، سرخک، اوریون، سرخجه، واریسلا (آبله مرغان)، ذات الریه آتیپیک، HIV، هپاتیت و سیتومگالوویروس می توانند AIHA را تحریک کنند. اگرچه کم خونی معمولاً پس از درمان عفونت بهبود می یابد.
- داروها: داروهای خاص، از جمله آنتی بیوتیک ها و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs)، می توانند باعث ایجاد AIHA شوند. علاوه بر این، برخی از داروهای شیمی درمانی که برای درمان سرطان استفاده می شوند نیز می توانند باعث ایجاد این وضعیت شوند.
علائم کم خونی همولیتیک خودایمنی
علائم AIHA بسته به نوع و شدت بیماری می تواند متفاوت باشد. برخی از علائم رایج عبارتند از:
- تب
- خستگی
- ضعف
- ضربان قلب تند
- تنگی نفس
- رنگ پریدگی
- زردی پوست و چشم (یرقان)
- سردرد
- درد عضلانی
- ادرار تیره
- تهوع و استفراغ
- دشواری در تنفس
- اسهال
- درد زبان
- تپش قلب
برای کم خونی همولیتیک خودایمنی گرم، شایع ترین علائم خستگی، سرگیجه، یرقان و تپش قلب است. برعکس، کم خونی همولیتیک خودایمنی سرماخوردگی به طور معمول علائمی از قبیل:
- خستگی
- دست و پاهای سرد
- زردی
- درد در پشت پاها
- بیماری رینود: وضعیتی که باعث باریک شدن رگ‌های خونی کوچک در انگشتان دست و پا می‌شود و در نتیجه گردش خون ضعیف و تغییر رنگ در پاسخ به سرما یا استرس ایجاد می‌شود.
- رنگ آبی در دست و پا
- آریتمی: ضربان قلب نامنظم
- سوفل قلب
- نارسایی قلبی
تشخیص کم خونی همولیتیک خودایمنی
AIHA از طریق یک سری آزمایشات برای تعیین علت و میزان کم خونی تشخیص داده می شود. ارزیابی های زیر می تواند به تایید تشخیص کمک کند:
- شمارش کامل خون (CBC): یک آزمایش خون معمولی که گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌های خون و همچنین سطح هموگلوبین و هماتوکریت را اندازه‌گیری می‌کند.
- اسمیر خون محیطی: بررسی میکروسکوپی نمونه خون که می تواند وجود گلبول های قرمز آسیب دیده توسط سیستم ایمنی را آشکار کند.
- شمارش رتیکولوسیت: تعداد گلبول های قرمز جوان تولید شده توسط مغز استخوان را برای جایگزینی گلبول های تخریب شده آزمایش می کند. افزایش تعداد رتیکولوسیت ها نشان دهنده افزایش فعالیت مغز استخوان در پاسخ به کم خونی است.
- آزمایش بیلی روبین: بیلی روبین، رنگدانه زردی که در اثر تجزیه گلبول های قرمز تولید می شود را اندازه گیری می کند. افزایش سطح بیلی روبین نشان دهنده افزایش سرعت تخریب گلبول های قرمز خون است.
- کومبز : تعیین می کند که آیا بدن در حال تولید آنتی بادی علیه گلبول های قرمز خون خود است یا خیر. تست کومبس مثبت نشان دهنده یک واکنش خود ایمنی است.
- آزمایش هاپتوگلوبین: هاپتوگلوبین پروتئینی است که به هموگلوبین آزاد آزاد شده در طی تخریب گلبول های قرمز خون متصل می شود. سطوح پایین هاپتوگلوبین می تواند نشان دهنده این باشد که همولیز (تخریب گلبول های قرمز خون) در حال وقوع است.
- لاکتات دهیدروژناز (LDH): آنزیمی که در گلبول های قرمز یافت می شود، سطح LDH زمانی که گلبول های قرمز از بین می روند افزایش می یابد.
- تیتر آگلوتینین سرد: آزمایشی برای تعیین سطح آنتی بادی هایی که به گلبول های قرمز خون در دمای سرد حمله می کنند، به ویژه نشان دهنده کم خونی همولیتیک خودایمنی سرد است.
درمان و مدیریت کم خونی همولیتیک خودایمنی
هدف اولیه درمان AIHA مدیریت و تنظیم پاسخ سیستم ایمنی برای محافظت از گلبول های قرمز در برابر تخریب است. گزینه های درمانی به شدت بیماری، علل زمینه ای و سلامت کلی فرد بستگی دارد.
- داروها: کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون اغلب اولین خط درمان برای AIHA هستند. آنها به سرکوب سیستم ایمنی بیش فعال و کاهش تولید آنتی بادی کمک می کنند. اگر کورتیکواستروئیدها مؤثر نباشند، ممکن است داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند آزاتیوپرین، سیکلوسپورین یا ریتوکسیماب تجویز شوند.
- جراحی: اسپلنکتومی، برداشتن طحال، برای مواردی که داروها مؤثر نیستند در نظر گرفته می شود. طحال مسئول حذف گلبول های قرمز آسیب دیده از جریان خون و همچنین نگهداری سلول های تولید کننده آنتی بادی است. اسپلنکتومی حذف گلبول های قرمز آسیب دیده را کاهش می دهد، آنها را حفظ می کند و خطر کم خونی را کاهش می دهد.
- انتقال خون: در موارد شدید که کم خونی تهدید کننده زندگی است، می توان برای تامین گلبول های قرمز جدید بدن، تزریق خون انجام داد. در حالی که این درمان یک راه حل موقت ارائه می دهد، اما علت اصلی این بیماری را بررسی نمی کند.
- اصلاح شیوه زندگی: برای موارد خفیف کم خونی همولیتیک خودایمنی سرد، اجتناب از دمای بسیار سرد، پوشیدن دستکش، جوراب، یا حرکت به آب و هوای گرمتر می تواند به کاهش علائم کمک کند.
پیشگیری از کم خونی همولیتیک خود ایمنی
پیشگیری از AIHA همیشه امکان پذیر نیست، اما نظارت و مدیریت شرایط مرتبط با این اختلال می تواند به کاهش خطر ابتلا به این بیماری کمک کند. برای مثال، بررسی منظم عفونت‌ها و درمان سریع عفونت‌های ویروسی، و همچنین نظارت دقیق بر مصرف دارو، می‌تواند به به حداقل رساندن خطر AIHA کمک کند.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی AIHA بسته به شدت بیماری و اثربخشی درمان بسیار متفاوت است. موارد خفیف ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند و خود به خود برطرف شوند. در موارد شدید، ممکن است جراحی یا تزریق خون لازم باشد و در صورت عدم درمان، این وضعیت کشنده باشد.
مداخله زودهنگام برای مدیریت AIHA بسیار مهم است و درمان سریع می تواند منجر به بهبود قابل توجه پیش آگهی شود. در حالی که AIHA یک بیماری مزمن است، بسیاری از افرادی که با AIHA زندگی می کنند می توانند با مدیریت و مراقبت مناسب زندگی سالم و رضایت بخشی داشته باشند.
سوالات متداول
۱. کم خونی همولیتیک خودایمنی (AIHA) چیست و چگونه ایجاد می شود؟
AIHA یک اختلال ایمنی نادر است که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه گلبول‌های قرمز خون را هدف قرار داده و از بین می‌برد که گویی مواد خارجی هستند. این منجر به کم خونی می شود که با کاهش تعداد گلبول های قرمز مشخص می شود و باعث علائمی مانند خستگی، ضعف و تنگی نفس می شود. علت دقیق اغلب ناشناخته است (AIHA ایدیوپاتیک)، اما می تواند با برخی اختلالات، عفونت های ویروسی و داروها مرتبط باشد.
۲. علائم AIHA چیست؟
علائم AIHA بسته به نوع و شدت بیماری می تواند متفاوت باشد. برخی از علائم شایع عبارتند از تب، خستگی، ضعف، ضربان قلب سریع، تنگی نفس، رنگ پریدگی، زردی پوست و چشم (یرقان)، سردرد، درد عضلانی، ادرار تیره، تهوع، استفراغ، مشکل در تنفس، اسهال، درد زبان و… تپش قلب.
۳. AIHA چگونه تشخیص داده می شود؟
کم خونی همولیتیک خودایمنی از طریق یک سری آزمایشات برای تعیین علت و میزان کم خونی تشخیص داده می شود. این آزمایشات ممکن است شامل شمارش کامل خون (CBC)، اسمیر خون محیطی، شمارش رتیکولوسیت، آزمایش بیلی روبین، تست کومبز ، آزمایش هاپتوگلوبین، آزمایش لاکتات دهیدروژناز (LDH) و تیتر آگلوتینین سرد باشد.
۴. گزینه های درمانی AIHA چیست؟
درمان AIHA بر مدیریت و تنظیم پاسخ سیستم ایمنی برای محافظت از گلبول های قرمز خون در برابر تخریب متمرکز است. گزینه های درمانی به شدت بیماری، علل زمینه ای و سلامت کلی فرد بستگی دارد. این گزینه ها می تواند شامل داروهایی مانند کورتیکواستروئیدها و سرکوب کننده های ایمنی، جراحی (طحال برداری) و انتقال خون باشد.
۵. برای جلوگیری از AIHA چه باید کرد؟
پیشگیری از AIHA همیشه امکان پذیر نیست، اما نظارت و مدیریت شرایط مرتبط با این اختلال می تواند به کاهش خطر ابتلا به این بیماری کمک کند. بررسی منظم عفونت ها و درمان سریع عفونت های ویروسی، و همچنین نظارت دقیق بر مصرف دارو، می تواند به به حداقل رساندن خطر AIHA کمک کند. در موارد خفیف AIHA سرد، اصلاح شیوه زندگی مانند اجتناب از دمای شدید سرد و پوشیدن دستکش یا جوراب نیز می تواند به مدیریت علائم کمک کند.
