بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ اختلالات غدد درون ریز پیچیده ای هستند که با افزایش سطح کورتیزول در بدن مشخص می شوند. کورتیزول، که معمولا به عنوان “هورمون استرس” شناخته می شود، برای حفظ عملکردهای متابولیک مناسب ضروری است، اما مقادیر بیش از حد آن می تواند اثرات مضری بر سلامت فرد داشته باشد. درک تفاوت‌های بین بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ، علائم، علل، تشخیص و درمان آن‌ها می‌تواند به افراد در شناسایی زودهنگام این شرایط، جستجوی مداخلات پزشکی مناسب و بهبود کیفیت زندگی کمک کند
.بیماری کوشینگ: شکل خاصی از سندرم کوشینگ
بیماری کوشینگ شکل منحصر به فردی از سندرم کوشینگ است که از یک تومور خوش خیم غده هیپوفیز به نام آدنوم ناشی می شود. غده هیپوفیز که در پایه مغز قرار دارد، مسئول تولید و ترشح هورمون هایی است که عملکردهای مختلف بدن را تنظیم می کنند. هنگامی که آدنوم در غده هیپوفیز ایجاد می شود، می تواند منجر به تولید مقدار بیش از حد هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) شود. ACTH غدد آدرنال را برای تولید بیش از حد کورتیزول تحریک می کند و باعث ایجاد علائم مرتبط با بیماری کوشینگ می شود.
سندرم کوشینگ: مجموعه ای از علائم ناشی از افزایش کورتیزول
از سوی دیگر، سندرم کوشینگ یک اصطلاح گسترده‌تر است که طیف وسیعی از شرایط را در بر می‌گیرد که باعث سطوح بالای کورتیزول در بدن می‌شود. سندرم کوشینگ را می توان به دو نوع اصلی تقسیم کرد: درون زا و برون زا. سندرم کوشینگ درون زا، مشابه بیماری کوشینگ، ناشی از تولید بیش از حد کورتیزول توسط غدد فوق کلیوی بدن به دلیل تومور هیپوفیز یا آدرنال، یا از برخی سرطان‌ها مانند تومورهای پانکراس یا تیروئید است. سندرم کوشینگ اگزوژن، با این حال، توسط منابع خارجی کورتیزول ایجاد می‌شود، که معمولاً ناشی از استفاده طولانی مدت از داروهای گلوکوکورتیکوئیدی است.
علائم بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ
هم بیماری کوشینگ و هم سندرم کوشینگ به دلیل سطح بیش از حد کورتیزول مجموعه ای از علائم مشترک دارند. این علائم عبارتند از:
- افزایش وزن، به ویژه در اطراف شکم و قفسه سینه، که منجر به “صورت ماه” و “قوز بوفالو” بین شانه ها می شود.
- ضعف عضلانی
- دست ها و پاهای لاغر
- کبودی آسان
- افسردگی و نوسانات خلقی
- علائم کشش بنفش در نواحی مانند باسن، سینه، شکم و زیر بغل
- تاخیر در رشد در کودکان
- قاعدگی نامنظم
- میل جنسی کم و اختلال نعوظ
- فشار خون بالا
- پوکی استخوان
با این حال، افراد مبتلا به سندرم کوشینگ ناشی از داروهای گلوکوکورتیکوئیدی ممکن است علائم بارزتری را نسبت به افراد مبتلا به سندرم کوشینگ ناشی از تومورهای هیپوفیز تجربه کنند.
علل بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ
بیماری کوشینگ در درجه اول توسط آدنوم هیپوفیز ایجاد می شود که باعث تولید بیش از حد ACTH می شود و منجر به سطوح بیش از حد کورتیزول می شود. برخی از سندرم های ژنتیکی مانند نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع ۱ یا نوع ۴، سندرم مک کان-آلبرایت، کمپلکس کارنی، آدنوم هیپوفیز ایزوله شده خانوادگی و برخی تاریخچه های خانوادگی ممکن است خطر ابتلا به تومورهای هیپوفیز را افزایش دهند.
از سوی دیگر، سندرم کوشینگ دلایل متعددی دارد. شایع ترین علت استفاده طولانی مدت از داروهای گلوکوکورتیکوئید برای شرایط مختلف مانند مولتیپل اسکلروزیس، آرتریت روماتوئید، اگزما، سرطان و غیره است. علل دیگر شامل استفاده از مکمل های گیاهی آلوده مانند آرتری کینگ، تومورهای غده فوق کلیوی و سرطان های خاص مانند پانکراس است. یا تومورهای تیروئید
عوامل خطر برای بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ
برخی عوامل خطر ممکن است احتمال ابتلای فرد به بیماری کوشینگ یا سندرم کوشینگ را افزایش دهند. برای بیماری کوشینگ، این موارد شامل سابقه خانوادگی، سندرم های ژنتیکی مرتبط با تومورهای هیپوفیز و برخی شرایط ارثی موثر بر رشد غده هیپوفیز است.
در مورد سندرم کوشینگ، مهمترین عامل خطر مصرف طولانی مدت داروهای گلوکوکورتیکوئیدی است. سایر عوامل ممکن است شامل سندرم های ژنتیکی خاص و سابقه شخصی یا خانوادگی تومورها، به ویژه تومورهای غده آدرنال یا هیپوفیز باشد.
تشخیص بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ
تشخیص بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ شامل یک ارزیابی جامع از تاریخچه پزشکی فرد، معاینه فیزیکی و چندین آزمایش برای تایید وجود سطوح بالای کورتیزول است. برخی از تست های تشخیصی رایج عبارتند از:
- آزمایش ۲۴ ساعته کورتیزول آزاد ادرار: این آزمایش شامل جمع آوری نمونه ادرار در یک دوره ۲۴ ساعته برای اندازه گیری میزان کورتیزول دفع شده در ادرار است.
- آزمایش کورتیزول بزاق اواخر شب: در این آزمایش، نمونه بزاق در هنگام عصر در خانه جمع آوری می شود و سطح کورتیزول اندازه گیری می شود. از آنجایی که سطح کورتیزول به طور طبیعی در شب کمتر است، هر افزایشی ممکن است نشان دهنده بیماری یا سندرم کوشینگ باشد.
- تست سرکوب دگزامتازون با دوز پایین: این آزمایش شامل تجویز دوز پایین گلوکوکورتیکوئید دگزامتازون در عصر و انجام آزمایش خون صبح روز بعد برای اندازه‌گیری سطح کورتیزول است. در افراد بدون بیماری یا سندرم کوشینگ، سطح کورتیزول باید به دلیل دگزامتازون سرکوب شود، اما در افراد مبتلا، ممکن است این سرکوب رخ ندهد.
- تست دگزامتازون-CRH: این آزمایش شامل ترکیب دگزامتازون با هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین (CRH) برای تعیین اینکه آیا سطوح بالای کورتیزول به دلیل سندرم کوشینگ است یا بیماری دیگری است.
- تست های تصویربرداری مانند سی تی اسکن و اسکن MRI نیز برای جستجوی تومورها در غده هیپوفیز یا غدد فوق کلیوی استفاده می شود.
درمان بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ
هدف اولیه درمان بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ کاهش سطح کورتیزول و از بین بردن علت زمینه ای است. رویکردهای درمانی بسته به علت خاص متفاوت است.
بیماری کوشینگ در درجه اول از طریق مداخله جراحی درمان می شود. جراحان تلاش می کنند تا آدنوم هیپوفیز را خارج کنند که در ۹۰٪ موارد زمانی که توسط یک جراح مجرب انجام شود می تواند موفقیت آمیز باشد. اگر جراحی اولیه ناموفق باشد، ممکن است درمان های بیشتری مانند پرتودرمانی یا جراحی دوم در نظر گرفته شود.
در مورد سندرم کوشینگ ناشی از داروهای گلوکوکورتیکوئیدی، موثرترین درمان، قطع کردن دارو است. برای کسانی که علل مرتبط با سرطان سندرم کوشینگ دارند، درمان بر حذف یا مدیریت سرطان زمینه ای متمرکز است. اگر هر دو غده فوق کلیوی به دلیل تومور برداشته شوند، ممکن است بیمار نیاز به مصرف داروهایی برای جایگزینی هورمون های ضروری آدرنال داشته باشد.
پیشگیری از بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ
متأسفانه هیچ راه شناخته شده ای برای پیشگیری از بیماری کوشینگ یا آدنوم هیپوفیز وجود ندارد. با این حال، افرادی که از گلوکوکورتیکوئیدها استفاده می کنند می توانند با پیروی از دستورالعمل های پزشک و تجاوز نکردن از دوز تجویز شده، خطر ابتلا به سندرم کوشینگ را به حداقل برسانند.
سوالات متداول
امید به زندگی فرد مبتلا به بیماری یا سندرم کوشینگ چقدر است؟
با درمان مناسب، افراد مبتلا به بیماری یا سندرم کوشینگ می توانند امید به زندگی قابل مقایسه ای با جمعیت عمومی داشته باشند. با این حال، در صورت عدم درمان، این شرایط می تواند منجر به عوارض تهدید کننده زندگی مانند سکته مغزی، دیابت کنترل نشده یا حمله قلبی شود.
۲. تا کی ممکن است یک فرد بدون اینکه بداند بیماری یا سندرم کوشینگ داشته باشد؟
برخی از افراد ممکن است سال ها بدون تشخیص بیماری یا سندرم کوشینگ بگذرند. در برخی موارد، اگر افراد به دنبال مراقبت پزشکی نباشند، ممکن است هرگز تشخیص داده نشود.
۳. اگر سندرم کوشینگ درمان نشود چه اتفاقی می افتد؟
سندرم کوشینگ درمان نشده می تواند منجر به عوارض شدیدی مانند فشار خون بالا، دیابت، پوکی استخوان، ضعف عضلانی، افسردگی و افزایش خطر بیماری های قلبی عروقی از جمله حملات قلبی و سکته شود.
۴. آیا سندرم کوشینگ می تواند ناشی از چیز دیگری غیر از داروها و تومورها باشد؟
در حالی که داروها و تومورها شایع ترین علل سندرم کوشینگ هستند، موارد نادری وجود دارد که ممکن است ناشی از شرایطی مانند هیپرپلازی مادرزادی آدرنال یا هامارتوم های ترشح کننده ACTH باشد.
۵. تشخیص سندرم کوشینگ چگونه تایید می شود؟
تشخیص قطعی سندرم کوشینگ معمولاً شامل یک سری آزمایشات مانند آزمایش کورتیزول ادرار، آزمایش کورتیزول بزاقی و آزمایش سرکوب هورمون است. تست های تصویربرداری مانند سی تی اسکن و اسکن MRI نیز ممکن است برای جستجوی تومورها در غده هیپوفیز یا آدرنال انجام شود.
