بیماری پارکینسون و اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) که به عنوان بیماری لو گریگ نیز شناخته می شود، دو اختلال عصبی ناتوان کننده هستند که به طور قابل توجهی بر تحرک، کیفیت زندگی و سلامت کلی فرد تأثیر می گذارند. هر دو بیماری پیشرونده هستند، به این معنی که علائم آنها در طول زمان بدتر میشوند، اما از نظر مکانیسمهایی که برای تأثیر بر حرکت و سایر جنبههای سلامتی بیمار به کار میبرند، تفاوت قابل توجهی دارند.
در این مقاله، جزئیات این بیماریها را بررسی میکنیم و ویژگیهای متمایز، علل، علائم، فرآیندهای تشخیصی، گزینههای درمانی و پیشآگهیهای آنها را بررسی میکنیم. اگرچه این بیماریها به دلیل ماهیت عصبیشان مشترکاتی دارند، اما برای اطمینان از تشخیص دقیق و مدیریت مؤثر، درک ویژگیهای منحصر به فرد آنها ضروری است.
اختلالات عصبی و تأثیر آنها بر حرکت
بیماریهای عصبی عمدتاً سیستم عصبی را هدف قرار میدهند و بر عملکردهای مختلف کنترل شده توسط مغز و نخاع تأثیر میگذارند. بیماری پارکینسون و ALS دو بیماری هستند که به طور خاص بر حرکت تأثیر می گذارند، البته از طریق مسیرهای مختلف. بیماری پارکینسون عمدتاً ناحیه گانگلیون پایه مغز را تحت تأثیر قرار می دهد، در حالی که ALS نورون های حرکتی واقع در نخاع را هدف قرار می دهد.
اولی ناشی از نابودی سلول های عصبی تولید کننده دوپامین است، در حالی که دومی شامل زوال نورون های حرکتی است که مسئول کنترل حرکات ماهیچه ای و تنفس هستند. این تمایزات منجر به علائم مشخص، رویکردهای تشخیصی و استراتژی های درمانی می شود.
آشنایی با بیماری پارکینسون
بیماری پارکینسون یک اختلال مزمن است که عمدتاً حرکات را مختل میکند و همچنین میتواند باعث طیفی از مشکلات سلامت ثانویه از جمله اختلالات خواب، نگرانیهای مربوط به سلامت روان و زوال شناختی شود. طبق گزارش بنیاد پارکینسون، تقریباً یک میلیون آمریکایی با پارکینسون زندگی میکنند و سالانه حدود ۹۰۰۰۰ مورد جدید تشخیص داده میشود. شیوع پارکینسون در ۲۵ سال گذشته در سطح جهان دو برابر شده است و آن را به سریع ترین رشد بیماری عصبی در سراسر جهان تبدیل کرده است.
این اختلال عصبی زمانی ایجاد میشود که سلولهای عصبی در عقدههای قاعدهای، مسئول تولید دوپامین – یک پیامرسان شیمیایی که در تنظیم حرکت نقش دارد – شروع به تحلیل میکنند. با مرگ این سلول ها، سطح دوپامین کاهش می یابد و در نتیجه اختلال در عملکرد حرکتی ایجاد می شود. محرک های دقیق پارکینسون ناشناخته مانده است. با این حال، عوامل خطر خاصی مانند سن، ژنتیک و عوامل محیطی شناسایی شدهاند.
ویژگی های بیماری پارکینسون
علائم اولیه بیماری پارکینسون شامل اختلال حرکتی است، از جمله:
- لرزش: لرزش یا لرزش غیر ارادی که معمولاً دستها، بازوها، پاها، فک یا سر را درگیر میکند.
- برادی کینزی: حرکات آهسته.
- ماهیچه های سفت: سفتی یا سفتی در عضلات، انعطاف پذیری و دامنه حرکت را محدود می کند.
- مشکلات هماهنگی و تعادل: مشکل در حفظ وضعیت بدن و انجام حرکات پیچیده.
علائم و نشانه های اضافی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خستگی: کاهش انرژی و استقامت.
- گرفتگی عضلات: انقباضات یا اسپاسم دردناک.
- افت فشار خون ارتواستاتیک: افت فشار خون در هنگام ایستادن، که باعث سرگیجه یا غش می شود.
- اختلالات خواب: اختلال در رفتار خواب REM و خواب آلودگی بیش از حد در طول روز.
- افسردگی: بی ثباتی عاطفی و نوسانات خلقی.
- از دست دادن بویایی: اختلال بویایی.
- مشکلات ادرار و روده: تکرر ادرار یا یبوست.
- اختلال عملکرد جنسی.
- مشکلات گفتاری.
- چالش های بلعیدن
- تغییرات شناختی: از دست دادن خفیف حافظه یا زوال عقل.
تشخیص بیماری پارکینسون نیاز به ارزیابی جامع سابقه پزشکی، معاینه فیزیکی، آزمایشهای آزمایشگاهی و مطالعات تصویربرداری مانند MRI دارد تا سایر شرایط احتمالی را رد کند. داروهایی مانند لوودوپا/کاربیدوپا (Sinemet، Rytary )، میتوانند به مدیریت علائم حرکتی کمک کنند و درمانهای اضافی ممکن است علائم غیرحرکتی را برطرف کنند، از جمله فیزیوتراپی، کاردرمانی، گفتار درمانی، رواندرمانی، درمانهای مکمل و تحریک عمیق مغز. در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری پارکینسون وجود ندارد، اما مداخله زودهنگام می تواند کیفیت زندگی را بهبود بخشد و شروع علائم ناتوان کننده را به تاخیر بیندازد.
بررسی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)
ALS یکی دیگر از بیماریهای عصبی پیشرونده است که بر نورونهای حرکتی تأثیر میگذارد که حرکات ماهیچهای و تنفس را کنترل میکنند. برخلاف پارکینسون، ALS مستقیماً بر گانگلیون های پایه تأثیر نمی گذارد، بلکه نورون های حرکتی نخاع را هدف قرار می دهد. این منجر به ضعف عضلانی و در نهایت فلج می شود.
برآوردها حاکی از آن است که حدود ۳۱۸۴۳ نفر در ایالات متحده در سال ۲۰۱۷ با ALS زندگی می کردند، که اکثر موارد به طور تصادفی رخ می دادند، اگرچه اشکال خانوادگی وجود دارد. در حالی که هیچ دلیل قطعی برای ALS وجود ندارد، جهشهای ژنتیکی و عوامل محیطی مشکوک هستند (منبع مطلب).
علائم ALS عبارتند از:
- ضعف پیشرونده عضلانی: به تدریج قدرت عضلانی بدتر می شود که در نهایت منجر به فلج می شود.
- آتروفی عضلانی: تحلیل رفتن عضلات.
- انقباض عضلات: انقباضات عضلانی خود به خود و غیرقابل کنترل.
- عضلات سفت: افزایش تون و مقاومت در برابر کشش.
- تغییر در گفتار: صدایی نامفهوم یا ضعیف.
- دیسفاژی: مشکل در بلع.
- سوء تغذیه: اختلال در خوردن و هضم به دلیل ضعف عضلانی.
- مشکلات تنفسی: ضعف عضلات تنفسی.
- دمانس فرونتوتمپورال: در حدود ۱۵ درصد از بیماران ALS رخ می دهد و بر شخصیت، رفتار و ارتباطات تأثیر می گذارد (منبع مطلب).
تمایز بین پارکینسون و ALS
علیرغم هر دو بیماری که بر حرکت تأثیر می گذارند، تشخیص اشتباه نادر است زیرا پارکینسون با سفتی و لرزش اندام ظاهر می شود، در حالی که ALS به صورت ضعف و پرش ظاهر می شود. روش های تشخیصی برای هر دو بیماری با بررسی کامل تاریخچه پزشکی، معاینات فیزیکی و آزمایش های اضافی برای حذف علل جایگزین شروع می شود. برای پارکینسون، پاسخ به داروهای پارکینسون می تواند به تشخیص کمک کند، در حالی که الکترومیوگرافی یا بیوپسی عضلانی ممکن است برای ALS ضروری باشد.
شرایط شبیه به پارکینسون و ALS شامل لرزش اساسی، آتروفی سیستم چندگانه، زوال عقل لوی، سندرم کورتیکوبازال ، هیدروسفالی فشار طبیعی و اختلالات مختلفی است که بر نورونهای حرکتی تأثیر میگذارد یا طناب نخاعی را تحت فشار قرار میدهد. تشخیص اشتباه ممکن است به دلیل همپوشانی علائم رخ دهد که نیاز به یک فرآیند ارزیابی دقیق دارد.
رویکردهای درمانی برای پارکینسون و ALS
از آنجایی که هیچ درمان شناخته شده ای برای پارکینسون یا ALS وجود ندارد، درمان بر مدیریت علائم، کند کردن پیشرفت بیماری و افزایش راحتی بیمار تمرکز دارد.
درمان های پارکینسون
داروهایی مانند لوودوپا/کاربیدوپا (Sinemet، Rytary ) سطوح دوپامین را در مغز افزایش میدهند تا علائم حرکتی را کاهش دهند. سایر داروها علائم غیرحرکتی مانند افسردگی، اختلال عملکرد جنسی و یبوست را برطرف می کنند. درمان های مکمل مانند فیزیوتراپی، کاردرمانی، گفتار درمانی و روان درمانی نیز در مدیریت بیماری پارکینسون نقش دارند. تحریک عمیق مغز با تنظیم فعالیت الکتریکی غیرطبیعی در مناطق خاصی از مغز که مسئول حرکت هستند، نتایج امیدوارکننده ای را ارائه می دهد.
درمان های ALS
داروهای RLS، مانند ریلوزول ( ریلوتک ) و اداراوون ( رادیکاوا )، می توانند پیشرفت بیماری را به تاخیر بیندازند. مداخلات علامتی عبارتند از:
- فیزیوتراپی: بهبود تحرک و حفظ توانایی عملکردی.
- کاردرمانی: تطبیق فعالیت های روزانه برای سازگاری با ناتوانی.
- گفتار درمانی: تقویت ارتباط و رفع مشکلات بلع.
- روان درمانی: مدیریت پریشانی عاطفی.
- پشتیبانی تنفس: تهویه غیرتهاجمی یا تهویه مکانیکی برای نارسایی تنفسی.
- راهنمایی های غذایی: جلوگیری از سوء تغذیه از طریق لوله های تغذیه تخصصی.
هر دو پارکینسون و ALS ماهیتی پیشرونده دارند. با این حال، نتایج بلند مدت آنها به طور قابل توجهی متفاوت است. میانگین طول عمر افراد مبتلا به پارکینسون با افراد بدون این اختلال قابل مقایسه است، اگرچه عوارضی مانند زمین خوردن و خفگی خطراتی را به همراه دارد. در مقابل، ALS معمولاً امید به زندگی را کوتاه میکند و اکثر بیماران سه تا پنج سال پس از شروع علائم زنده میمانند و نارسایی تنفسی به دلیل ضعیف شدن ماهیچههای تنفسی علت اصلی مرگ است. حدود ۱۰ درصد از بیماران ALS بیش از ده سال زندگی می کنند.
کلام پایانی
- اگرچه بیماری پارکینسون و ALS هر دو عملکرد حرکتی را هدف قرار میدهند، اما این کار را از طریق مکانیسمهای مشخصی انجام میدهند – اولی به سلولهای عصبی تولیدکننده دوپامین در گانگلیونهای پایه آسیب میزند، در حالی که دومی بر نورونهای حرکتی در نخاع تأثیر میگذارد. علائم آنها به طور قابل توجهی متفاوت است، از لرزش و سفتی در پارکینسون تا ضعف عضلانی و در نهایت فلج در ALS.
- هیچ یک از این بیماری ها درمان ندارند، اما هدف از درمان ها مدیریت علائم، بهبود کیفیت زندگی و کند کردن پیشرفت بیماری است. مداخله زودهنگام و تشخیص دقیق برای بهینه سازی برنامه های مراقبتی و تضمین مدیریت موثر بیماری بسیار مهم است. درک این تمایزات برای ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی و افرادی که نگران سلامت عصبی هستند حیاتی است تا از پیچیدگی های این اختلالات ناتوان کننده عبور کنند.
- مهم است که به یاد داشته باشید که تجربه هر فرد با این بیماریها منحصر به فرد است و به مراقبتهای فردی و استراتژیهای حمایتی برای حفظ رفاه کلی نیاز دارد. اگر مشکوک هستید که ممکن است هر یک از این شرایط را داشته باشید، برای ارزیابی و راهنمایی مناسب با یک متخصص مراقبت های بهداشتی مشورت کنید.