اسکلروز جانبی اولیه (PLS) و اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) که معمولاً به عنوان بیماری لو گریگ شناخته می شود، دو نوع متمایز از بیماری های نورون حرکتی (MND) هستند. این اختلالات عصبی بر سلول های عصبی مسئول کنترل حرکات ارادی، تنفس و صحبت کردن تأثیر می گذارد. بر اساس برآوردهای اخیر، حدود ۲۶۸۶۷۴ نفر در سراسر جهان در سال ۲۰۱۹ با نوعی بیماری نورون حرکتی زندگی می‌کردند.
در این مقاله، ما عمیق‌تر به پیچیدگی‌های این شرایط می‌پردازیم، علل، عوامل خطر، علائم، روش‌های تشخیصی، درمان، و الگوهای پیشرفت هر دو PLS و ALS شامل زوال نورون‌های حرکتی می‌شوند که منجر به ضعف عضلانی پیشرونده می‌شود. با این حال، آنها به طور قابل توجهی در تاثیر خود بر روی انواع خاصی از نورون های حرکتی و سرعت پیشرفت متفاوت هستند.
علل PLS و ALS
علل دقیق PLS و ALS ناشناخته باقی مانده است، اگرچه ثابت شده است که نورون های حرکتی به درستی کار نمی کنند و در هر دو حالت شروع به مرگ می کنند و در نتیجه ضعف عضلانی ایجاد می شود. تمایز اولیه در انواع نورون های حرکتی آسیب دیده نهفته است: نورون های حرکتی فوقانی، واقع در مغز و نخاع، در PLS درگیر هستند، در حالی که ALS هر دو نورون حرکتی فوقانی و تحتانی را هدف قرار می دهد، که به صورت محیطی در بدن گسترش می یابد.
در حالی که علت PLS نامشخص است، جهش های ژنتیکی با موارد خاصی مرتبط است، به ویژه ژن ALS2 برای اشکال شروع دوران کودکی. ALS دارای چندین عامل خطر شناخته شده است، از جمله سیگار کشیدن، خدمت سربازی، قرار گرفتن در معرض سموم محیطی، میدان های الکترومغناطیسی، عفونت های ویروسی و ورزش بیش از حد.
عوامل خطر برای PLS و ALS
PLS عمدتاً در افراد بین ۴۰ تا ۶۰ سال با تمایل مردانه خفیف ظاهر می شود. استعداد ژنتیکی به ویژه در اشکال زودرس مرتبط با ژن ALS2 نقش دارد. از سوی دیگر، ALS معمولاً بین سنین ۵۵ تا ۷۵ سالگی ایجاد می‌شود و مردان را نیز کمی بیشتر تحت تأثیر قرار می‌دهد. سایر خطرات بالقوه برای ALS شامل قرار گرفتن در معرض شغلی و عفونت های ویروسی است.
تمایزات علامتی بین PLS و ALS
اگرچه هر دو بیماری ضعف عضلانی را به عنوان یک علامت مشترک دارند، اما تظاهرات آن متفاوت است. علائم PLS شامل سفتی عضلات، حرکت آهسته، کلافگی و مشکلات گفتاری است. ALS علائم دیگری مانند انقباضات عضلانی، گرفتگی، تحلیل رفتن عضلات، اختلال در گفتار، مشکلات بلع و مشکلات تنفسی را نشان می دهد. شدت دومی به طور قابل توجهی بیشتر است و در مقایسه با PLS وضعیت ناتوان‌کننده‌تری دارد.
فرآیند تشخیصی برای PLS و ALS
از آنجایی که هیچ آزمایش قطعی برای تشخیص MND ها مانند PLS و ALS وجود ندارد، پزشکان بر تاریخچه پزشکی، معاینات فیزیکی و رد شرایط جایگزین تکیه می کنند. این فرآیند با معاینه کامل، ارزیابی حرکت، تعادل، هماهنگی و توانایی های گفتاری و شنوایی آغاز می شود. بررسی‌های بیشتر ممکن است مستلزم خون، ادرار، مایع مغزی نخاعی (CSF)، الکترومیوگرافی (EMG)، مطالعات هدایت عصبی و آزمایش‌های تصویربرداری مانند MRI باشد. پی. شرایط تقلید کننده PLS و ALS شامل مولتیپل اسکلروزیس، میاستنی گراویس، سندرم پس از فلج اطفال، پرکاری تیروئید، کمبود ویتامین B12، پاراپارزی اسپاستیک ارثی، و فشرده سازی نخاع یا ریشه است.
رویکردهای درمانی برای PLS و ALS
در حال حاضر هیچ درمانی برای هر دو بیماری وجود ندارد، به جای آن بر مدیریت علائم تمرکز می شود. اگرچه داروهای تایید شده ای برای ALS وجود دارد که ممکن است پیشرفت آن را کند کند، هیچ کدام برای PLS وجود ندارد. داروهای شل کننده عضلانی می توانند اسپاسم را در هر دو بیماری کاهش دهند. درمان های توانبخشی، وسایل کمکی و حمایت روانی به مدیریت علائم و بهبود کیفیت زندگی کمک می کند.
الگوهای پیشرفت PLS و ALS
PLS به تدریج پیشرفت می کند، در ابتدا عضلات پا را قبل از حرکت به سمت بالاتنه، بازوها و عضلات صورت هدف قرار می دهد. ALS به‌طور متفاوتی تظاهر می‌کند، اما عموماً در اندام یا عضلات دهان/گلو شروع می‌شود و در نهایت به سایر قسمت‌های بدن گسترش می‌یابد. سرعت پیشرفت آن سریعتر از PLS است، که اغلب منجر به نارسایی تنفسی و کاهش طول عمر می شود، معمولاً در عرض ۳–۵ سال پس از شروع علائم. با این حال، بیماران PLS اغلب برای بیش از یک دهه زندگی می کنند، با میانگین مدت زمان بین ۷.۲ تا ۱۴.۵ سال، بسته به سن و سلامت کلی.
کلام پایانی
- به طور خلاصه، اسکلروز جانبی اولیه (PLS) و اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) بیماری‌های نورون حرکتی جداگانه هستند، با تفاوت‌های قابل‌توجهی در انواع نورون‌های آسیب‌دیده، عوامل خطر، علائم، تشخیص، گزینه‌های درمانی و نرخ پیشرفت. پی. تشخیص زودهنگام و مدیریت مناسب برای بهینه سازی نتایج بیمار بسیار مهم است.
- تشخیص نادرست به دلیل همپوشانی علائم اولیه رایج است که نیاز به درک جامع این اختلالات دارد. در حالی که PLS شیوع کمتری دارد و تنها ۲ تا ۳ درصد از بیماری های نورون حرکتی را شامل می شود، برای اطمینان از برنامه های مراقبتی و پیش آگهی دقیق، تشخیص آن از ALS ضروری است.
